帕克替尼(Vonjo)是一种激酶抑制剂，用于治疗血小板计数低于50×10⁹/L的中高危原发性或继发性(真性红细胞增多症或原发性血小板增多症后)骨髓纤维化成人患者。

帕克替尼(Vonjo)如何使用

标准给药方案

(1)、帕克替尼为口服胶囊制剂，推荐剂量为200mg每日两次(间隔约12小时)，可与食物同服或空腹服用。

(2)、患者需整粒吞服，不得打开、压碎或咀嚼胶囊。

(3)、对于从其他激酶抑制剂转换治疗的患者，必须根据该药物说明书逐渐减量或停用原治疗药物后才可开始帕克替尼治疗。

治疗前及治疗期间监测要求

(1)、全血细胞计数(包括白细胞分类计数和血小板计数)。

(2)、凝血功能检测(凝血酶原时间、部分凝血活酶时间、凝血酶时间和国际标准化比值)。

(3)、基线心电图(ECG)

(4)、治疗期间应根据临床指征定期监测上述指标，特别是血小板计数和心电图QT间期。

漏服处理

如果漏服一剂帕克替尼，患者应在下一个预定时间服用常规剂量，不应补服漏掉的剂量或同时服用两剂以弥补漏服。

帕克替尼(Vonjo)剂量调整

腹泻‌

(1)、新发腹泻：开始抗腹泻药物治疗并保证充分口服补液。

(2)、3级或4级腹泻：暂停帕克替尼直至腹泻缓解至1级或基线水平，恢复时使用原剂量;如复发则减量50%并需同时使用抗腹泻药。

血小板减少‌

(1)、临床显著的血小板减少持续超过7天：暂停帕克替尼，恢复时减量50%。

(2)、如再次发生：暂停后减量50%恢复。

出血‌

(1)、中度出血(需要干预)：暂停至出血停止后原剂量恢复。

(2)、重度出血(需输血或侵入性干预)：暂停至出血停止后减量50%恢复。

(3)、危及生命的出血：永久停用。

QT间期延长‌

(1)、QTc>500msec或较基线增加>60msec：暂停帕克替尼。

(2)、如在1周内恢复至≤480msec或基线：原剂量恢复。

(3)、如超过1周恢复：减量恢复。

手术前后的剂量调整

计划性手术或侵入性操作前7天应停用帕克替尼，仅在确认止血后才能重新开始治疗。

肝功能不全患者的剂量调整

(1)、重度肝功能不全(Child-PughC)患者的推荐剂量为100mg每日两次。

(2)、如治疗12周后效果不佳且无安全性问题，可增至200mg每日两次。

(3)、轻度至中度肝功能不全患者无需调整剂量。

帕克替尼(Vonjo)特殊人群用药

妊娠期及哺乳期妇女

(1)、动物研究显示帕克替尼可导致胚胎-胎仔丢失和胎儿体重减轻。

(2)、育龄女性在治疗期间及末次给药后4个月内必须采取有效避孕措施。

(3)、哺乳期使用‌：尚不清楚帕克替尼是否分泌入人乳。

(4)、建议治疗期间及末次给药后2周内避免哺乳。

肝功能不全患者

(1)、重度肝功能不全(Child-PughC)：100mg每日两次(可考虑增至200mg每日两次)。

(2)、轻中度肝功能不全(Child-PughA/B)：无需调整剂量。

肾功能不全患者

(1)、eGFR≥30mL/min：无需调整剂量。

(2)、eGFR<30mL/min：避免使用。