依利格鲁司，英文名称为Cerdelga，是治疗1型戈谢病的特效口服药物，其正规购买渠道、副作用管理及正确用法对患者非常重要。依利格鲁司尚未在中国上市，尚未进入中国医保，患者可以通过海外购药渠道获取这一药物。

依利格鲁司的购买渠道有什么

由于依利格鲁司尚未在中国上市，患者需通过特殊渠道获取正品药物。

国际药房直邮服务

美国、欧盟等地区授权药房提供直邮，采用恒温包装并附带温度记录仪。建议选择提供清关协助的服务商，避免药品被扣。

跨境医疗特区购买

医疗特区可合法使用境外上市药物。患者需先在国内医院完成CYP2D6基因检测，通过特区合作医疗机构申请，药品由特许药房直接配送。

药厂患者支持计划

赛诺菲公司设有全球患者援助项目，符合条件者可获费用减免。

依利格鲁司副作用

了解药物不良反应有助于早期识别和干预，以下按发生频率分类说明。

常见反应

疲劳和头痛多发于用药初期，通常2-4周后自行缓解。建议调整活动强度，避免驾驶或操作精密仪器。腹泻患者可口服蒙脱石散，补充电解质溶液防止脱水。四肢疼痛可配合热敷和适度伸展运动缓解。

心脏相关风险

药物可能延长QT间期，表现为心悸、头晕或晕厥。用药前必须完成心电图检查，治疗期间定期监测。原有心脏病患者禁用，出现心动过缓（心率＜50次/分）应立即停药并就医。

特殊人群风险

肝功能损害者更易发生药物蓄积，轻度肝损患者需减量使用。孕妇用药可能导致胎儿发育异常，育龄期患者用药期间需采取可靠避孕措施。老年患者应加强跌倒预防，因头晕发生率高。

依利格鲁司用法用量

精准用药是疗效的关键，以下根据代谢型分类说明。

基因分型决定方案

CYP2D6广泛代谢型（EM）和中间代谢型（IM）患者每日2次、每次84mg，间隔12小时。差代谢型（PM）患者每日1次84mg。基因检测必须使用FDA认证方法，错误分型可能导致治疗失败。如果您还有其他的疑问，还可点击免费在线咨询

合并用药调整

与CYP2D6抑制剂（如帕罗西汀）联用时，EM/IM患者需减为每日1次。使用强CYP3A抑制剂（如伊曲康唑）期间应暂停服药。地高辛等P-gp底物药物需减量30%并监测血药浓度。

整粒胶囊用温水送服，不可嚼碎或打开。建议固定时间服药。漏服超过4小时则跳过该次剂量。从酶替代疗法转换时，需间隔24小时再开始用药。