依利格鲁司(Cerdelga)是一种用于长期治疗成人1型戈谢病的葡萄糖神经酰胺合成酶抑制剂，其活性成分为eliglustat。

依利格鲁司(Cerdelga)的副作用有什么

常见不良反应

发生率≥10%的不良反应包括：疲劳、头痛、恶心、腹泻、背痛、四肢疼痛和上腹痛。这些症状多数为轻至中度，通常不需要中断治疗。

依利格鲁司(Cerdelga)需警惕的严重副作用

长QT综合征

(1)、同时使用IA类(如奎尼丁、普鲁卡因胺)或III类(如胺碘酮、索他洛尔)抗心律失常药物。

(2)、患者如出现心悸、晕厥或头晕等新症状，应立即告知医生。

药物相互作用导致的严重风险

(1)、与CYP2D6或CYP3A抑制剂联用可能升高依利格鲁司血药浓度，增加心脏毒性风险。

(2)、与强CYP3A诱导剂联用可能降低依利格鲁司浓度，减弱疗效。

肝功能损害患者

(1)、中重度肝功能损害(Child-PughB级或C级)的EM患者禁用。

(2)、轻度肝功能损害(Child-PughA级)且同时使用强效或中效CYP2D6抑制剂的EM患者禁用。

(3)、任何程度肝功能损害的IM和PM患者禁用。

依利格鲁司(Cerdelga)用药注意事项

患者选择与基因检测

(1)、使用依利格鲁司前必须通过FDA批准的检测确定患者的CYP2D6代谢表型。

(2)、推荐用于CYP2D6强代谢型(EMs)、中间代谢型(IMs)或弱代谢型(PMs)患者。

(3)、不推荐用于CYP2D6超快代谢型(URMs)患者，因其可能无法达到治疗浓度。

(4)、无法确定CYP2D6基因型的患者(不确定代谢型)无特定剂量推荐。

用药指导

(1)、整粒吞服胶囊，不要压碎、溶解或打开胶囊。

(2)、可与食物同服或空腹服用。

(3)、避免食用葡萄柚或饮用葡萄柚汁(强CYP3A抑制剂)。

(4)、如漏服一剂，应在下次常规时间服用规定剂量，不要加倍剂量。

需告知医生的信息

(1)、所有正在使用的药物，包括处方药、非处方药和草药补充剂。

(2)、心脏疾病史，包括心脏衰竭、近期心脏病发作、心跳缓慢、心脏传导阻滞或心律失常。

(3)、长QT综合征个人或家族史。

(4)、肝肾功能状况。

(5)、怀孕或哺乳计划。