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Rx

组氨酸铜(Zycubo)

通用名称
组氨酸铜、Copper histidinate
商品名称
Zycubo
适应症
适用于治疗儿科患者的门克斯病(Menkes disease)。该药通过皮下注射给药,旨在绕过门克斯病患者胃肠道吸收铜的功能障碍,提供生物可利用的铜。
生产厂家
美国Sentynl
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组氨酸铜(Zycubo)说明书
说明书仅供参考,请在医生与药师指导下购买和使用
通用名称
组氨酸铜、Copper histidinate
商品名称
Zycubo
 适应症

适用于治疗儿科患者的门克斯病(Menkes disease)。该药通过皮下注射给药,旨在绕过门克斯病患者胃肠道吸收铜的功能障碍,提供生物可利用的铜。

适应靶点
铜转运ATP酶
主要成分
铜组氨酸盐
  剂型
注射剂
  规格
2.9mg/瓶/盒
  性状

供注射用的无菌、无防腐剂的蓝色冻干粉或饼块。

用法用量

治疗前检测血清铜、铜蓝蛋白、电解质、肝肾功能及血常规。

推荐剂量:1岁以下婴儿1.45mg皮下注射每日2次;1岁至17岁以下儿童1.45mg每日1次。

治疗期间定期监测相关指标:前6个月每6周1次,随后18个月每3个月1次,此后每6个月1次。出现异常可减量、暂停或停药,恢复后加强监测。

无菌配制:回温后加入1mL 0.9%氯化钠,轻旋溶解,不得摇晃。配成2.9mg/mL蓝色澄清液,异常弃用。

每次皮下注射0.5mL,轮换部位。每瓶单次使用。漏服尽快补用,下次至少间隔6小时。

不良反应

最常见(发生率≥7%)的不良反应包括:肺炎、病毒感染、细菌感染、真菌感染;呼吸衰竭、呼吸困难;癫痫发作;心动过速、低血压;呕吐、腹泻;发热、血容量不足;转氨酶升高、贫血;给药部位反应;出血、骨折。

发生率≥5%的严重不良反应包括:肺炎、脱水、癫痫发作、呼吸窘迫、呼吸道合胞病毒感染、心肺衰竭、上呼吸道感染、呼吸衰竭和呕吐。

长期使用组氨酸铜(Zycubo)可能导致铜蓄积,进而引发:药物性肾损伤(如肾小管毒性、肾小球损伤)、肝功能不全(如转氨酶升高、胆汁淤积)、血液学异常(如贫血、脾脏和骨髓功能异常)。

注意事项

1.铜蓄积与毒性风险

2.药物性肾损伤

3.肝功能不全

4.血液学异常

特殊人群用药

【孕妇】尚无Zycubo用于孕妇的数据来评估其与药物相关的重大出生缺陷、流产或其他不良母婴结局的风险。未进行动物生殖研究。

【哺乳期女性】应考虑母乳喂养对发育和健康的益处,同时权衡母亲对Zycubo的临床需求以及Zycubo或母亲基础疾病对母乳喂养婴儿的潜在不良影响。

【具有生殖潜力的男性和女性】说明书中尚未明确提供相关信息。

【儿童使用】Zycubo治疗门克斯病的安全性和有效性已在儿科患者中得到确立。

【老年人使用】门克斯病是一种儿科疾病。Zycubo的临床试验未纳入65岁及以上的患者。

【肾功能损害】说明书中尚未明确提供针对肾功能损害患者的专门剂量调整指南。但鉴于铜蓄积可能引起肾毒性,肾功能损害患者使用时应极其谨慎,并加强监测。

【肝功能损害】说明书中尚未明确提供针对肝功能损害患者的专门剂量调整指南。但鉴于铜蓄积可能引起肝毒性,肝功能损害患者使用时应极其谨慎,并加强监测。

 禁忌症

说明书中尚未明确列出任何禁忌症。

药物相互作用

1.细胞色素P450酶

2.转运蛋白系统

药物过量
说明书中尚未明确提供关于药物过量的具体信息。鉴于其毒性风险,推测过量可能导致急性铜中毒,表现为严重的胃肠道症状、溶血、肝肾功能衰竭等。一旦发生过量,应立即停药,并采取支持性治疗和对症处理。
贮存方法
未配制冻干粉:需冷藏于2°C至8°C的原始包装盒中。已配制溶液:若立即使用,可在室温下放置。若未立即使用,可冷藏(2°C至8°C)保存最长24小时,或于室温(20°C至25°C)下保存最长4小时。超过时限必须丢弃。
 有效期
24个月
药代动力学
吸收:皮下注射铜组氨酸后的绝对生物利用度尚未确定。在健康成人受试者中单次皮下注射3mg铜组氨酸(约为推荐剂量的2倍)后,达峰时间(Tmax)的中位数为0.75小时。 分布:在健康成人受试者中单次皮下注射3mg后,终末消除期的平均表观分布容积(Vz/F)为1034L。 代谢:铜组氨酸的代谢途径尚未充分明确。 消除:在健康成人受试者中单次皮下注射3mg后,平均血清清除率(CL/F)为10.3L/hr,平均终末半衰期为75小时。元素铜主要通过胆汁排泄。
参考资料: FDA说明书获批于2026年1月12日,FDA说明书网址:https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm?event=overview.process&ApplNo=211241
[ 免责声明 ] 以上内容整理于FDA说明书、DRUGS及网络,仅作信息交流之目的,文中观点不代表药队长立场,亦不代表药队长支持或反对文中观点。本文也不是治疗方案推荐。页面内容仅供医学药学专业人士阅读参考,具体用药请咨询主治医师,本站只做信息展示,不销售药品。如需获得治疗方案指导,请前往正规医院就诊。
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