组氨酸铜（Zycubo）药物详解与用药关键事项

组氨酸铜(Zycubo)是美国于2026年批准上市的一种处方药，主要用于治疗一种罕见的遗传病。

一、组氨酸铜(Zycubo)是什么药?

1、基本属性

(1)、Zycubo(铜组氨酸注射液)是一种铜替代治疗产品，为皮下注射用的无菌冻干粉末。

(2)、每单剂量小瓶含有2.9毫克铜组氨酸，相当于0.5毫克元素铜。

2、核心用途

(1)、该药专门用于治疗儿科患者的门克斯病。

(2)、这是一种由于ATP7A基因突变导致的严重铜缺乏症，影响神经发育和多种身体机能。

(3)、Zycubo旨在通过外源性补充铜，改善患儿的铜营养状态。

3、使用范围限制

必须明确，Zycubo不适用于治疗枕角综合征，尽管该病与门克斯病相关，但其治疗需求不同。

二、作用机制与药物相互作用

1、作用机制

(1)、替代补充：门克斯病患者肠道吸收铜的能力严重受损，导致全身性铜缺乏。Zycubo通过皮下注射直接提供可利用的铜(以铜组氨酸复合物形式)，绕过吸收障碍。

(2)、靶向支持：补充的铜对于维持多种关键酶的活性必不可少，这些酶参与神经递质合成、结缔组织形成、铁代谢和抗氧化防御等生理过程。

2、药物相互作用

基于其作用机制和风险，需特别注意：

(1)、其他含铜产品：严禁同时使用其他铜补充剂(包括口服或注射)，以免造成铜过量中毒。

(2)、影响肝肾功能的药物：由于Zycubo本身有潜在的肝、肾毒性风险，与其它具有肝肾毒性的药物合用可能增加器官损伤风险，需谨慎并加强监测。

(3)、整合剂：理论上，任何可能结合铜离子的药物(如某些整合剂)可能影响Zycubo的疗效，但具体相互作用未知。用药时应告知医生所有正在使用的药物。

三、用药过程中必须注意的关键事项

1、治疗前的必要准备

(1)、全面基线评估：在开始治疗前，必须获取血清铜、铜蓝蛋白、电解质、肝肾功能及全血细胞计数的基线数据。

(2)、专业医疗指导：此药必须在有经验的医生指导下使用，家长或照护者需接受注射培训和护理指导。

2、治疗期间的严密监控

(1)、定期实验室监测：这是用药的核心环节。需定期复查上述指标，以评估疗效(如铜水平是否改善)和及时发现毒性(如铜蓄积、肝肾功能异常、贫血)。

(2)、不良反应的识别与报告：需密切观察患儿是否出现肺炎、感染、癫痫、呕吐、腹泻、发热、呼吸困难、注射部位反应等常见不良反应，以及任何异常情况。一旦发生，应立即联系医生并按指南报告。

(3)、剂量调整：医生会根据监测结果，特别是铜蓄积和器官功能的迹象，评估并决定是否需要调整剂量，以平衡疗效与安全性。

3、药品的规范使用与储存

(1)、正确配制与给药：严格按照说明书进行无菌复溶，并在指定时间内使用。采用皮下注射，并轮换注射部位。

(2)、妥善储存：未开封的药品按要求条件(如避光、冷藏)储存。复溶后的溶液需立即使用或按说明短期保存，严禁冷冻。

(3)、处理遗漏剂量：若遗漏一次剂量，应咨询医生如何处理，不可擅自加倍剂量。