组氨酸铜（Zycubo）的适应症、禁忌与特殊人群用药

组氨酸铜(Zycubo)为儿科门克斯病患者提供了一种铜替代治疗方案。明确其适用对象、禁用情况以及在特定人群中的使用注意事项，是确保用药安全有效的基础。

一、适应症：明确治疗对象

1、主要适应症

(1)、Zycubo是一种铜替代产品，专门用于治疗儿科患者的门克斯病(Menkesdisease)。

(2)、该病是一种罕见的遗传性铜代谢障碍疾病，导致体内铜缺乏，影响多个器官系统的发育与功能。

2、使用限制

(1)、需要特别注意的是，Zycubo未被批准用于治疗枕角综合征(OccipitalHornSyndrome)。

(2)、枕角综合征与门克斯病同属ATP7A基因相关疾病，但其临床表现和病理机制存在差异，因此不适用本药物治疗。

二、禁忌症与禁忌食物

1、药物禁忌症

(1)、Zycubo未列出具体的禁忌症，但这并不意味着绝对安全。

(2)、其核心风险在于治疗本身可能引起铜的蓄积，进而导致肾损伤、肝功能障碍及血液学异常。

(3)、因此对本品任何成分过敏者、存在严重活动性肝肾损伤未经控制的患者，使用前必须由医生进行严格的风险评估。

2、饮食注意事项

(1)、在接受Zycubo治疗期间，患者应避免自行额外补充含铜的膳食补充剂或大量食用含铜极高的食物(如动物肝脏、贝类、坚果、巧克力等)。

(2)、治疗的目标是通过精确的药物剂量补充铜，自行加补可能干扰疗效评估，并显著增加铜中毒的风险。

(3)、日常饮食应在医生或营养师指导下保持均衡。

三、特殊人群用药指南

1、儿科患者

(1)、本品是专门为儿科患者(0-17岁)设计的，剂量根据年龄严格划分。

(2)、对于1岁以下婴儿，需每日给药两次(间隔8-12小时)，以维持更稳定的血药浓度。

(3)、治疗期间必须密切监测生长发育指标及前述各项实验室参数。

2、妊娠期与哺乳期妇女

(1)、妊娠期：目前尚无充分且对照良好的研究数据确定Zycubo对孕妇的风险。仅在潜在获益大于对胎儿潜在风险时，方可在医生指导下谨慎使用。

(2)、哺乳期：尚不清楚铜组氨酸是否会随人乳分泌，以及对哺乳婴儿的影响。应综合考虑药物对母亲的重要性，决定是否停止哺乳或停止用药。

3、老年患者

由于门克斯病是一种婴幼儿期发病的疾病，Zycubo未在老年人群中建立安全性和有效性数据，因此不涉及该人群的常规使用。

4、肝功能与肾功能不全患者

(1)、本品可能引起药物性肝损伤和肾损伤。

(2)、对于已有肝肾功能不全的患者，使用风险增加。

(3)、治疗必须从基线评估开始，并在过程中加强监测，医生可能需要调整剂量。