瑞利珠单抗（Ravulizumab）的副作用和不良反应

瑞利珠单抗作为终末补体C5抑制剂，其不良反应主要与补体被阻断后免疫防御下降相关，同时包含输注相关反应与停药后的疾病反弹风险。

一、感染类不良反应

1.脑膜炎球菌感染

(1)这是瑞利珠单抗最严重的不良反应，可能表现为败血症和/或脑膜炎，可迅速危及生命。

(2)无论是否接种疫苗，患者均存在感染风险，疫苗不能完全消除该风险。

(3)典型警示症状包括：发热伴皮疹、发热伴心率增快、头痛伴恶心呕吐、头痛伴发热、头痛伴颈项强直或背部僵硬、畏光、意识混乱、流感样肌肉酸痛。

(4)出现上述症状须立即就医评估;治疗严重感染期间，可权衡原发病风险后考虑暂停本品。

2.其他荚膜菌感染

(1)补体阻断使患者对荚膜细菌易感，除脑膜炎奈瑟菌外，还包括肺炎链球菌、流感嗜血杆菌及淋球菌。

(2)已有播散性淋球菌感染报告;儿童需警惕肺炎链球菌和b型流感嗜血杆菌引起的严重感染。

(3)用药前应按规定接种相关疫苗，但接种后仍不能排除感染可能。

二、输注相关不良反应

1.常见表现

(1)输注过程中可能出现下背痛、腹痛、肌肉痉挛、血压升高或下降、寒战、肢体不适、药物过敏反应及味觉异常(口中异味)。

(2)多数反应程度可控，通常不需停药。

2.严重反应与处理

(1)可能出现过敏反应甚至过敏性休克，以及面部、舌部、喉部肿胀、呼吸困难、胸痛、晕厥等严重表现。

(2)输注中出现心血管不稳定或呼吸受损征象，应立即中断输注并给予支持治疗。

(3)输注结束后应至少观察1小时，警惕迟发反应。

三、停药后及其他不良反应

1.停药后的疾病反弹

(1)PNH患者停药后可出现溶血反弹：乳酸脱氢酶升高、血红蛋白骤降，伴乏力、血红蛋白尿、腹痛、气短、吞咽困难、勃起功能障碍或血栓事件，需监测至少16周。

(2)aHUS患者停药后可出现血栓性微血管病复发：意识改变、癫痫、心绞痛、呼吸困难、血栓形成或血压升高，需监测至少12个月。

(3)出现上述情况应考虑重启治疗或采取器官针对性支持措施。

2.其他系统反应

(1)各适应症中较常见的还包括上呼吸道感染、头痛、腹泻、恶心、呕吐、发热、高血压、背痛、关节痛、尿路感染等。

(2)上市后曾报告胆汁淤积型或混合型肝损伤(见于同类C5抑制剂)，多在起始治疗后数周内出现，停药后逐渐恢复。

3.特殊人群注意

(1)妊娠期用药数据缺乏，动物实验提示高剂量下存在发育异常风险，用药须权衡利弊。

(2)哺乳期用药期间及末次给药后8个月内应停止哺乳。

(3)老年患者研究样本有限，用药应结合个体情况评估