瑞利珠单抗（Ravulizumab）的用药注意事项

瑞利珠单抗是终末补体C5抑制剂，用于阵发性睡眠性血红蛋白尿症、非典型溶血性尿毒症综合征、全身型重症肌无力、视神经脊髓炎谱系疾病及IgA肾病。

一、感染风险的防控

1.脑膜炎球菌感染

(1)本品增加脑膜炎奈瑟菌感染风险，可能迅速危及生命。

(2)首剂前至少2周完成或更新脑膜炎球菌疫苗(A、C、W、Y、B群);若需紧急用药，应同时给予抗菌药物预防并尽快补种。

(3)接种后仍可能感染，须密切监测发热、皮疹、头痛伴呕吐、颈强直等早期症状，疑似感染立即评估处理。

(4)未控制的严重脑膜炎球菌感染者禁止启用本品。

2.其他感染

(1)补体被阻断后，对荚膜菌易感，包括肺炎链球菌、流感嗜血杆菌及淋球菌。

(2)儿童应按免疫规划接种肺炎链球菌和Hib疫苗;高危人群注意淋病预防与定期检测。

(3)存在其他全身性感染时应谨慎用药。

二、给药操作的规范

1.给药方式

(1)仅限静脉输注，经0.2或0.22微米滤器给药，使用前须稀释至50mg/mL。

(2)按体重选择负荷剂量与维持剂量，维持剂量于负荷后2周开始，每4或8周一次。

(3)输注时间可偶有±7天浮动，但首剂维持剂量除外，后续仍按原计划。

2.配制与保存

(1)药液应澄清、无颗粒或沉淀，否则不得使用;轻混勿振摇，避光、勿冷冻。

(2)稀释后立即使用;如需冷藏，2～8℃不超过24小时，取出后4小时内输完。

(3)输注前恢复至室温，不得微波或额外加热;输完后用生理盐水冲洗管路。

3.特殊干预与监测

(1)血浆置换、血浆分离或静脉注射免疫球蛋白会降低血药浓度，须在操作后4小时内补充剂量。

(2)FcRn阻断剂可能降低本品疗效，联用时密切监测。

(3)输注中出现反应可减速或暂停并对症处理;输注结束后至少观察1小时。

三、停药与特殊人群管理

1.停药后监测

(1)PNH患者停药后至少监测16周，警惕乳酸脱氢酶升高、血红蛋白骤降及溶血症状，必要时重启治疗。

(2)aHUS患者疗程至少6个月，停药后至少监测12个月，关注血小板下降、肌酐升高、乳酸脱氢酶升高等TMA征象。

(3)抗凝治疗不应因使用本品而改变。

2.妊娠与哺乳

(1)孕妇用药数据缺乏，动物实验提示高剂量下发育异常风险。

(2)哺乳期用药期间及末次给药后8个月内应停止哺乳。

3.儿童与老年

(1)PNH、aHUS适用于1月龄及以上儿童;gMG、NMOSD、IgAN在儿童中的安全有效性尚未确立。

(2)老年患者临床研究样本有限，用药时结合个体情况评估。