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真性红细胞增多症(PV)是一种造血干细胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病,其特点在于红细胞数量的异常增多。对于真性红细胞增多症患者,治疗目标是避免血栓形成,控制疾病相关症状,延缓疾病进展。

1.静脉放血

每隔2-3天可以放血200-400ml,直至血细胞比容降至0.45以下。放血治疗简便有效,但需注意可能引起的红细胞及血小板反跳性增高以及加重缺铁的风险。

2.血栓形成预防

若无禁忌症,可口服小剂量阿司匹林50-100mg/天进行长期预防治疗。

3.降细胞治疗

根据患者的年龄和具体情况选择合适的药物进行治疗。例如,年龄超过60岁的患者可考虑应用羟基脲维持白细胞在适宜范围内;而年龄小于60岁或妊娠期患者则可应用干扰素进行皮下注射治疗。

4.重组干扰素

百思瑞明是一种重组干扰素,具体为单聚乙二醇化干扰素,由单一同种型组成。与传统的干扰素相比,百思瑞明在耐受性和给药频率方面表现出显著优势。

真性红细胞增多症用药
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