肺纤维化是指成纤维细胞增殖，伴有大量细胞外基质聚集、炎症损伤和组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变。它是多种间质性肺疾病的共同病理改变之一，并不特指某一类疾病。

主要用药及研发公司、上市情况

1.吡非尼酮(Esbriet)

由美国基因泰克公司开发，并于2014年获FDA批准在美国上市。国内市场方面，康蒂尼药业的吡非尼酮胶囊(商品名：艾思瑞)于2011年获CFDA批准上市，并已纳入国家医保目录。国内还有多家企业正在布局吡非尼酮的仿制药及新剂型研发。

2.尼达尼布(Ofev)

由德国勃林格殷格翰公司研发，并于2017年批准进入中国市场。石药集团为国内首仿企业，随后科伦药业、齐鲁制药、江苏豪森药业和人福普克药业等也相继获批上市。

这两款药物均对肺纤维化，特别是特发性肺纤维化(IPF)有一定的治疗作用，但具体使用需遵医嘱。