胶囊内容物为白色至类白色干粉。活性成分为曲前列环素钠。辅料包含L-亮氨酸、聚山梨酯80、柠檬酸钠、氯化钠、海藻糖。配套给药装置为一次性塑料干粉吸入器。

≥10%最常见不良反应：咳嗽、头痛、咽喉刺激、头晕。

临床试验发生率≥4%的不良事件包括咳嗽、头痛、咽喉刺激、头晕、腹泻、胸部不适、恶心、呼吸困难、面部潮红、口咽部疼痛。

上市后报告不良反应：血管性水肿。

另外药品警示项下明确的风险：症状性低血压、出血风险升高。

【孕妇】现有妊娠期使用数据有限，不足以评估药物相关发育风险。PAH疾病本身增加母胎死亡风险，仅在明确获益大于风险时方可使用。

【哺乳期女性】尚无曲前列环素在人乳汁中分布、对乳儿及泌乳影响的数据。需权衡母亲治疗获益与婴儿潜在风险后决定是否哺乳或用药。

【具有生殖潜力的男性和女性】说明书中尚未明确。

【儿童使用】18岁以下患者的安全性与有效性尚未确立，不推荐儿科使用。

【老年人使用】老年患者应谨慎滴定剂量，因常合并肝、肾、心功能减退及多种合并症和药物联用，需密切监测不良反应。

【肾功能损害】肾功能损伤患者无需调整剂量。曲前列环素不能经透析清除，重度肾功能不全透析不显著改变药物暴露。

【肝功能损害】轻中度肝功能不全患者应缓慢上调剂量，警惕暴露增加所致不良反应。重度肝功能不全尚无研究数据，不建议使用。

1.细胞色素P450酶抑制剂与诱导剂

2.其他药物对曲前列环素的影响