瑞利珠单抗（Ravulizumab）的适应症和用法用量

瑞利珠单抗是终末补体C5抑制剂，静脉给药，按体重计算负荷与维持剂量。

一、获批适应症

1.阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)

(1)适用于1月龄及以上成人和儿童PNH患者。

(2)通过抑制终末补体，控制血管内溶血。

2.非典型溶血性尿毒症综合征(aHUS)

(1)适用于1月龄及以上成人和儿童aHUS患者，用于抑制补体介导的血栓性微血管病(TMA)。

(2)注意：不适用于产志贺毒素大肠埃希菌相关溶血性尿毒症综合征(STEC-HUS)。

3.全身型重症肌无力(gMG)

适用于抗乙酰胆碱受体(AChR)抗体阳性的成人gMG患者。

4.视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)

适用于抗水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性的成人NMOSD患者。

5.原发性IgA肾病(IgAN)

用于降低有疾病进展风险的成人原发性IgAN患者的蛋白尿。

二、通用给药原则

1.给药途径

(1)仅限静脉输注，须经0.2或0.22微米滤器给药。

(2)使用前须用0.9%氯化钠注射液稀释至50mg/mL。

2.剂量计算

(1)PNH、aHUS：适用于体重≥5kg的1月龄及以上患者。

(2)gMG、NMOSD、IgAN：适用于体重≥40kg的成人患者。

(3)负荷剂量后2周开始维持剂量，维持间隔为每4周或每8周，依体重而定。

3.治疗启动时机

(1)未用过补体抑制剂者：治疗开始时给予负荷剂量。

(2)正接受依库珠单抗者：在原下一次给药时给予负荷剂量，2周后开始维持剂量。

4.漏用与时间浮动

(1)输注时间偶可在计划日±7天内浮动，但首剂维持剂量除外。

(2)漏用时应立即联系医生，后续按原计划给药。

三、特殊情况的剂量调整

1.血浆置换或血浆分离

(1)血浆置换(PE)或血浆分离(PP)会降低本品血药浓度。

(2)每次操作后4小时内须给予补充剂量，具体剂量按体重和最近一次本品剂量确定。

2.静脉注射免疫球蛋白

(1)静脉注射免疫球蛋白(IVIg)同样降低本品暴露。

(2)每个IVIg疗程完成后4小时内给予补充剂量。

3.药物相互作用

(1)与FcRn阻断剂合用可能降低本品疗效，应密切监测。

(2)抗凝管理不因使用本品而改变。

4.配制与输注要点

(1)药液应澄清无颗粒，轻混勿振摇，避光、勿冷冻。

(2)稀释后立即使用;冷藏不超过24小时，取出后4小时内输完。

(3)输注前恢复至室温，不得微波加热;输完后用生理盐水冲洗管路。

(4)输注中出现反应可减速或暂停，结束后至少观察1小时