瑞利珠单抗(Ravulizumab)的用法用量

瑞利珠单抗为静脉用末端补体抑制剂，给药方案需结合疾病类型、患者体重综合制定，规范实施给药流程是保障用药疗效的核心环节。

重要给药信息

瑞利珠单抗仅可用于1月龄及以上患者，给药方式仅限静脉输注；用药前必须进行稀释；输注管路必须配置0.2μm或0.22μm过滤器。

脑膜炎球菌感染免疫接种及预防用药推荐

应遵照美国免疫实践咨询委员会(ACIP)现行推荐，在首次给予瑞利珠单抗至少2周前，完成/更新A、C、W、Y、B血清群脑膜炎球菌免疫接种。

若因病情需要必须紧急启动瑞利珠单抗治疗，而患者尚未完成符合ACIP要求的接种程序，则需给予抗菌药物预防，同时尽快完成脑膜炎球菌接种。

开具瑞利珠单抗处方的临床医师，必须完成ULTOMIRIS和SOLIRIS风险评估与缓解策略(REMS)项目注册。

静脉给药推荐剂量

适用于PNH、aHUS成人/儿科患者，以及gMG、NMOSD成人患者；体重≥5kg、月龄≥1月；gMG/NMOSD成人需体重≥40kg。

给药分为负荷剂量、维持剂量；维持剂量自负荷给药后第2周启动，依据体重每4周或每8周给药一次。

5kg≤体重＜10kg(仅限PNH、aHUS)：负荷剂量600mg；维持剂量300mg，每4周一次。

10kg≤体重＜20kg(仅限PNH、aHUS)：负荷剂量600mg；维持剂量600mg，每8周一次。

20kg≤体重＜30kg(仅限PNH、aHUS)：负荷剂量900mg；维持剂量2100mg，每8周一次。

30kg≤体重＜40kg(仅限PNH、aHUS)：负荷剂量1200mg；维持剂量2700mg，每8周一次。

40kg≤体重＜60kg(PNH/aHUS/gMG/NMOSD均可)：负荷剂量2400mg；维持剂量3000mg，每8周一次。

60kg≤体重＜100kg(PNH/aHUS/gMG/NMOSD均可)：负荷剂量2700mg；维持剂量3300mg，每8周一次。

体重≥100kg(PNH/aHUS/gMG/NMOSD均可)：负荷剂量3000mg；维持剂量3600mg，每8周一次。

给药时间允许较预定输注日前后最多偏移7天(首次维持剂量除外)；后续给药回归原既定方案。若发生漏用，患者应当立即联系临床医师。

给药启动时机

既往未接受瑞利珠单抗或依库珠单抗治疗者：治疗起始给予负荷剂量，首次维持剂量于负荷给药后2周执行。

正在使用依库珠单抗的转换患者：在下一次原定依库珠单抗给药时间点给予瑞利珠单抗负荷剂量；首次维持剂量于瑞利珠单抗负荷给药后2周执行。

给药考量：补充剂量

血浆置换、血浆分离、静脉注射免疫球蛋白(IVIg)会降低瑞利珠单抗血清药物浓度，上述操作后需要给予补充剂量，补充剂量需在操作结束后4小时内完成输注。

40-＜60kg：若最近一次瑞利珠单抗给药为2400mg，血浆置换/血浆分离后补充1200mg，IVIg周期结束后补充600mg；若最近一次给药为3000mg，血浆置换/血浆分离后补充1500mg，IVIg周期结束后补充600mg。

60-＜100kg：若最近一次瑞利珠单抗给药为2700mg，血浆置换/血浆分离后补充1500mg，IVIg周期结束后补充600mg；若最近一次给药为3300mg，血浆置换/血浆分离后补充1800mg，IVIg周期结束后补充600mg。

≥100kg：若最近一次瑞利珠单抗给药为3000mg，血浆置换/血浆分离后补充1500mg，IVIg周期结束后补充600mg；若最近一次给药为3600mg，血浆置换/血浆分离后补充1800mg，IVIg周期结束后补充600mg。

配制与给药操作

配制操作

每瓶为单剂量制剂，仅供专业医护人员静脉使用，必须稀释后使用。

根据患者体重及处方剂量确定所需药瓶数量；稀释前目视检查，溶液不得存在微粒、沉淀，出现异常禁止使用。

抽取对应体积药液，使用0.9%氯化钠注射液稀释至终浓度50mg/mL；轻柔混匀，禁止剧烈振摇；避光，严禁冷冻。

配制完成后应立即输注。如不能即刻使用，稀释后药液2-8℃冷藏储存总时长不得超过24h(包含预计输注时长)；脱离冷藏环境后，4小时内完成输注。

静脉输注操作要点

必须通过0.2μm或0.22μm滤器进行静脉输注；终稀释浓度为50mg/mL。

输注前将稀释液放置室温(18-25℃)复温；禁止微波炉或其他外部热源加热。

给药前再次检查溶液有无颗粒、变色；输注结束后，使用0.9%氯化钠冲管。

输注过程出现不良反应，医师可酌情减慢或者中断输注；输注结束后，至少监护患者1小时，观察输注相关反应。

不同体重的负荷剂量、维持剂量、补充剂量对应药液体积、稀释盐水体积、总液体体积、最短输注时长、最大输注速率，严格遵照说明书配套表格执行。