KYGEVVI（Doxecitine与Doxirbitmine）：全面用药与健康指南

KYGEVVI(Doxecitine与Doxirbitmine)是一种联合用药，用于治疗12岁及以下出现症状的胸苷激酶2缺乏症患者。

一、用法用量

1、推荐给药方案

(1)、KYGEVVI的推荐剂量基于患者体重，采用剂量递增方案。

(2)、应每日口服给药，分为三次，每次间隔约6小时，并需与食物同服。

(3)、在每个剂量水平治疗至少2周后，若耐受性良好，可滴定至下一个剂量水平。

2、配药与给药方式

本品为口服溶液用粉末，每包含2克Doxecitine和2克Doxirbitmine。需使用随药提供的专用ZX2000给药套件进行配制。

(1)、每日配制：每日清晨按处方规定的包数，将粉末加入规定量的室温饮用水中，充分混匀，制得一日剂量(分为三份)。

(2)、服用方法：可选择使用给药套件中的量杯或口服注射器量取单次剂量后服用。

(3)、饲管给药：本品可通过大多数常用饲管给药，需确保饲管材料兼容，并遵循制造商说明操作。

(4)、保存与丢弃：配制好的溶液可在室温或冷藏条件下保存，但必须在配制后16小时内或服用完三次剂量后(以先到者为准)丢弃。

二、用药注意事项

1、重要安全警告

(1)、肝酶升高：治疗前及治疗期间需定期监测肝功能(ALT、AST及总胆红素)。若出现食欲不振、右上腹痛、深色尿或黄疸等肝损伤迹象，应立即停药并就医。严重或持续者需永久停药。

(2)、胃肠道反应：腹泻和呕吐是常见不良反应，可能严重至需住院。出现持续或严重腹泻/呕吐时，应减量、暂停用药或永久停药，并及时补充电解质防止脱水。

2、漏服处理

(1)、若漏服一剂，应尽快补服，但若已接近下一次预定服药时间(不足2小时)，则应跳过漏服剂量，按原计划服用下一剂。

(2)、切勿一次服用双倍剂量。

3、特殊人群用药

(1)、儿童用药：本品可用于症状发作年龄≤12岁的儿科患者，但该人群发生呕吐和肝酶升高的比例可能高于成人。

(2)、肾功能不全者：中度或重度肾功能不全患者体内药物浓度可能升高，但目前尚无明确的剂量调整指南，使用需谨慎。

(3)、孕妇及哺乳期妇女：尚无充分的人类数据，使用需权衡利弊。用药期间不建议哺乳。

三、患者的健康生活方式

1、均衡营养支持：

(1)、与医疗团队或营养师合作，确保摄入充足均衡的营养，以支持能量代谢和肌肉功能。

(2)、可根据医嘱调整饮食结构。

2、适度活动管理：

在医生或物理治疗师指导下，进行个体化、温和的康复锻炼或活动，以维持肌肉力量和活动能力，避免过度疲劳。

3、预防感染：

(1)、注意个人卫生，加强防护，因感染可能加重线粒体疾病患者的身体状况。

(2)、建议及时接种适宜的疫苗。

4、规律监测与随访：

严格遵守医嘱，定期复诊并进行血液检查(特别是肝功能监测)，及时向医生反馈任何新发或加重的症状。