用于治疗由葡萄糖酶脑苷脂酶出现功能性缺陷所引起的Ⅰ型戈谢病的首例药物
瑞士Actelion Pharmaceuticals Ltd
依利格鲁司适用于经fda批准的试验检测为CYP2D6广泛代谢物(EMs)、中间代谢物(IMs)或不良代谢物(PMs)的戈谢病1型(GD1)成年患者的长期治疗
成人依利格鲁司的推荐剂量取决于患者的CYP2D6（人体的一种代谢酶）代谢状态
| CYP2D6代谢状态（人体代谢状态） | 依利格鲁司推荐剂量 |
| EMs（强代谢人群） | 84mg，每日两次 |
| IMs（中等代谢人群） | |
| PMs（弱代谢人群） | 84mg，每日一次 |
在服用CYP2D6抑制剂（胺碘酮、西咪替丁等）或CYP3A抑制剂（伊曲康唑、伊马替尼、红霉素等）、有无肝损伤的CYP2D6 EMs和IMs患者中，将CERDELGA 84 mg的给药频率降低至每日1次
| CYP2D6代谢状态 | 肝脏损伤状况 | 同时使用的CYP抑制剂 |
| EMs（强代谢人群） | 无肝脏损害 |
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| 轻度(Child-Pugh Class A)肝损伤 |
| |
| IMs（中等代谢人群） | 无肝脏损害 |
|
用法：
1、整个吞下胶囊，最好用水，不要压碎，溶解，或打开胶囊。
2、餐前餐后都可以
3、避免与依利格鲁司一起食用葡萄柚或葡萄柚汁(强CYP3A抑制剂)
4、如果错过了一剂依利格鲁司，请在下一个预定时间服用规定的剂量;下一剂不加倍
5、对于目前正在接受伊米苷酶、维拉苷酶α或他利苷酶α治疗的患者，依利格鲁司可在前一剂酶替代疗法(ERT)的最后一剂后24小时内给予。
在儿科患者中的安全性和有效性尚未确定
最常见的不良反应(≥10%)是：疲劳，头痛，恶心，腹泻，背痛，四肢疼痛和上腹痛。
由于PR、QTc和/或QRS心脏间隔延长导致心律失常的风险，基于CYP2D6代谢状态，依利格鲁司在以下患者中是禁忌症。
EMs（强代谢人群）
在服用强或中度CYP2D6抑制剂的同时服用强或中度CYP3A抑制剂
中度或重度肝脏损害
轻度肝损伤，服用强或中度CYP2D6抑制剂
IMs（中等代谢人群）
在服用强或中度CYP2D6抑制剂的同时服用强或中度CYP3A抑制剂
服用强效CYP3A抑制剂
任何程度的肝损伤
PMs（弱代谢人群）
服用强效CYP3A抑制剂
任何程度的肝损伤
储存在68°F-77°F(20°C-25°C)，允许在59°F - 86°F(15°C - 30°C)之间移动
戈谢病成人患者
其他药物对依利格鲁司的影响
CYP2D6抑制剂或CYP3A抑制剂可能会增加伊力格司他浓度，这可能会增加因PR、QTc和/或QRS心脏间隔延长而导致心律失常的风险
强CYP3A诱导剂降低了eligustat浓度，可能降低依利格鲁司的疗效
伊利格鲁斯对其他药物的影响
| P-gp底物（依维莫司、地高辛、奥西替尼等）或CYP2D6底物（心律失常药物，抗抑郁药物，安定药物等，如美托洛尔、曲唑酮、劳拉西泮等） | ||
| 临床影响 | 同时给药依利格鲁司可能会增加P-gp底物或CYP2D6底物药物的浓度，并可能增加这些药物的毒性风险。 | |
| 预防和管理 | 地高辛 | 服用依利格鲁司前监测血清地高辛浓度。减少30%的地高辛剂量并继续监测 |
| 其他P-gp底物或CYP2D6底物 | 监测治疗药物浓度，如有需要，或考虑减少伴随药物的剂量和滴定临床效果。 | |
24个月
胶囊剂
法国赛诺菲
N-((1R,2R)-1-(2,3-二氢苯并[b][1,4]二辛-6-基)-1-羟基-3-(吡咯litin -1yl)丙烷-2-基)辛酰胺(2R,3R)-2,3-二羟基琥珀酸酯。非活性成分为坎达脲银精、FD&C蓝2、明胶、山苷酸甘油、羟丙纤维素、一水乳糖、微晶纤维素和黄色氧化铁
八十四毫克，胶囊为蓝绿色不透明盖，白色不透明体，上面印有黑色“GZ02”字样。
心电图变化与心律失常的潜在危险
据预测，依利格鲁司可导致在伊利格司他血浆浓度显著升高时心电图间隔(PR、QTc和QRS)增加，并可能增加心律失常的风险
在服用CYP2D6或CYP3A抑制剂的患者中，根据CYP2D6代谢产物状态、抑制剂类型或肝损伤程度，禁用、避免使用依利格鲁司，或需要调整剂量
以下患者禁止使用依利格鲁司
1、既往心脏病(充血性心力衰竭、近期急性心肌梗死、心动过缓、心传导阻滞、室性心律失常)
2、长QT综合征：QT间期延长和T波异常，易产生恶性心律失常，导致反复发作性晕厥、心脏骤停甚至猝死等心脏不良事件。
3、与IA类抗心律失常药物(如奎尼丁、普鲁卡因胺)或III类抗心律失常药物(如胺碘酮、索他洛尔)联合使用
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