Lambert-Eaton肌无力综合征(Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome, LEMS),又称肌无力综合征,是一种自身免疫性疾病,主要累及神经-肌肉接头的突触前膜。该病症由自身抗体直接抑制神经末梢突触前的压力门控钙通道(VGCC)引发,导致神经肌肉传导功能受损。
LEMS的典型症状包括肢体近端肌群无力和易疲劳,特别是下肢症状重于上肢,短暂用力收缩后肌力可能暂时增强,但持续收缩后则呈病态疲劳。半数以上的LEMS患者与肿瘤相关,其中最常见的是小细胞肺癌(SCLC),但也可能与其他肿瘤如前列腺癌、胸腺瘤等相关。
还有非肿瘤性LEMS(NT-LEMS)类型,这类患者多伴有其他自身免疫性疾病。LEMS的诊断通常依赖于临床表现、神经电生理检查及血清标志物检测等。治疗方面,主要包括针对病因的治疗和对症支持治疗,以改善患者的肌无力和生活质量。
Lambert-Eaton肌无力综合征用药
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