阿米吡啶(Firdapse)是一种钾通道阻滞剂，主要用于治疗Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)。以下是关于阿米吡啶的详细用法用量。

阿米吡啶(Firdapse)的用法用量

1.剂量信息

表1列出了针对成人和6岁及以上儿童患者的阿米吡啶推荐剂量方案。儿科患者推荐的给药方案取决于儿科患者的体重。应根据临床反应和耐受性每3-4天增加一次剂量。滴定增量不应超过表1中所示的数值。

表1.治疗成人和6岁及以上儿童阿米吡啶的推荐口服剂量。

2.肾功能受损的患者

肾功能损害患者推荐的起始剂量是最低推荐的起始日剂量(即体重大于或等于45kg的儿童患者和成人患者每日15mg，体重小于45kg的儿童患者每天5mg，分次口服)。终末期肾病患者的阿米吡啶没有推荐剂量。

3.肝功能受损的患者

对于任何程度肝功能损害的患者，阿米吡啶的推荐起始剂量为最低推荐的起始日剂量(即体重大于或等于45kg的儿童患者和成人每日15mg，体重小于45kg的儿童患者为每日5mg，分次口服)。

4.已知n-乙酰转移酶2(NAT2)代谢不良者

对于已知的n-乙酰转移酶2(NAT2)代谢不良的患者，推荐的起始剂量是每日最低推荐起始剂量(即体重大于或等于45kg的儿童患者和成人每天15mg，体重小于45kg的儿童患者每天5mg)，分次口服。

5.药物说明

可以空腹服用阿米吡啶。

当患者需要的剂量小于5mg/mL，吞咽片剂有困难，或需要喂食管时，可以制备1mg/mL悬浮液(例如，将所需数量的片剂放入50至100ml的容器中，每片加入10ml无菌水，等待5分钟，再充分摇晃30秒)。

在制作悬浮液之前，不需要粉碎片剂。悬浮液制备后，可使用口腔注射器通过口腔或饲管抽取并施用正确的剂量。

1mg/mL悬浮液的储存：每次给药前将悬浮液冷藏并摇匀。悬浮液可以在冷藏在2°C、至8°C(36°F和46°F)之间，储存时长在24小时。24小时后需丢弃悬浮液中任何未使用部分。