马塔西单抗(Marstacimab)的用法用量

马塔西单抗仅可皮下注射给药，需在医务人员指导下开展治疗；经专业人员充分培训后，12周岁及以上患者可自我注射，或由照护者实施注射。

12周岁及以上成人与青少年推荐剂量

负荷剂量：300mg，分2次皮下注射，每次150mg；如单次剂量需要多针完成，每一针需要选取不同注射部位。

维持剂量：负荷给药完成后间隔1周启动维持方案，每周固定同一日皮下注射150mg，一日内任意时间均可给药。

治疗过程中剂量调整：体重≥50kg受试者，经医师评估出血控制效果不佳时，可将维持剂量上调至每周皮下注射300mg；每周超过300mg剂量的安全性与有效性尚未确立。多针给药时需轮换注射位点。

漏用剂量处置

维持剂量150mg方案：若发生漏用，应于下一次预定给药日前尽早补打，之后恢复原有每周1次给药节奏；自上次给药算起间隔＞13日，需重新给予300mg负荷剂量，后续恢复每周150mg维持。

维持剂量300mg方案：发生1次或多次漏用时，尽快补予一剂，之后恢复每周300mg给药节奏。

6周岁至未满12周岁儿科患者推荐剂量

负荷剂量：150mg；可以单针150mg皮下注射，也可两针75mg皮下注射完成总剂量；多针给药需更换注射位点。

维持剂量：负荷给药后间隔1周启动维持治疗，每周固定同一日皮下注射75mg，一日任意时间给药均可。

治疗过程中剂量调整：体重≥25kg患儿，经医师评估出血控制欠佳时，可上调维持剂量至每周皮下注射150mg；6-＜12岁人群每周＞150mg剂量的有效性、安全性尚未确立。多针给药轮换注射位点。

漏用剂量处置

维持剂量75mg方案：漏用后，于下次计划给药日前尽快补用，后续回归原有每周给药计划；距离上次给药超过13天，重新给予150mg负荷剂量，之后恢复每周75mg维持。

维持剂量150mg方案：发生任意次数漏用，尽快补给药，之后恢复每周150mg的给药节律。

制剂准备与给药操作要点

使用前提：需医护人员指导；12周岁以上经评估合适可自我注射/照护者给药。完整操作请参阅随药附带使用说明。

复温处理：给药前可连同外包装避光从冰箱取出，室温(最高30℃)放置15-30min完成复温；禁止热水、微波等外部热源加温。室温放置后药物需7日内使用，逾期弃置。

注射部位：优先选择腹部、大腿前侧；预充式注射器可由照护者/医护人员给予上臂后侧注射；预充笔仅可由照护者/医务人员进行臀部给药。禁止骨隆突处、瘀斑、红斑、压痛、硬结、瘢痕、膨胀纹部位注射；严禁静脉推注。每次注射轮换部位；如同时需要皮下给予其他药物，尽量选择解剖学上不同的注射位点。

给药前目视检查：溶液应为澄清无色至浅淡黄色；若出现浑浊、深黄色、絮状物、颗粒，禁止使用。

转换至马塔西单抗治疗

从凝血因子浓缩物(Ⅷ、Ⅸ因子)或旁路制剂(rFVIIa、aPCC)转为马塔西单抗：启动马塔西单抗治疗前停用原有因子浓缩物或旁路制剂；停用后任意时间点均可启动马塔西单抗。

由其他非因子类血友病药物转换为马塔西单抗：尚无临床研究数据支持。

突破性出血联合用药指导

接受马塔西单抗预防治疗的患者发生突破性出血，可以使用Ⅷ因子、Ⅸ因子产品或者旁路制剂(rFVIIa、aPCC)处置出血；禁止追加马塔西单抗用于突破性出血止血。临床医师应当与患者/照护者预先明确发生出血时旁路制剂、凝血因子制剂的剂量与给药计划。

联合止血药物建议采用对应药品说明书下的最低有效剂量。rFVIIa单次给药最大剂量90μg/kg，最短给药间隔2h；aPCC24h内总剂量上限100U/kg。需参阅相应凝血因子/旁路制剂完整处方信息。

外科手术及其他操作的临时停药管理

围手术期管理

马塔西单抗尚未在大手术场景开展临床试验；临床试验中小手术可不停用马塔西单抗进行预防。拟实施大型外科手术，至少提前7天暂停马塔西单抗，按照当地临床规范采用凝血因子浓缩物或旁路制剂进行围术期止血管理，同时重视围术期静脉血栓风险防控。重启马塔西单抗需要综合患者整体临床状态，包括术后血栓栓塞危险因素、其他止血类药物合并使用、其他合并用药等综合判断。

急性重症疾病的处置

马塔西单抗在急性重症疾病(严重感染、脓毒症、创伤等)的临床经验有限。当患者出现可造成凝血系统过度激活的急性重症，医师评估用药风险升高，可考虑临时暂停马塔西单抗。原发病按照当地标准诊疗规范处理；待患者临床状态充分恢复后重启马塔西单抗治疗。

妊娠检测

具有生育潜能的女性，启动马塔西单抗治疗前必须确认未处于妊娠状态。

免疫耐受诱导(ITI)联合使用

在正在进行免疫耐受诱导(抑制物清除脱敏治疗)的血友病患者中，马塔西单抗的安全性、有效性尚无临床数据。临床如计划在ITI过程中启动或者继续马塔西单抗，必须充分权衡获益与潜在风险。