玛伐凯泰（Camzyos）用药与健康管理指南

玛伐凯泰(Camzyos)是一种用于治疗成人梗阻性肥厚型心肌病的处方药，可改善症状与活动能力。

一、用法用量

1、起始与调整

(1)推荐起始剂量为每日一次5毫克，后续可根据个体反应在2.5毫克至15毫克间调整，最大剂量不超过每日15毫克。

(2)服药不受进餐影响，但需整粒吞服，不可咀嚼或打开胶囊。

2、监测指导

(1)治疗期间必须定期通过超声心动图监测左心室射血分数(LVEF)和左心室流出道(LVOT)压差。

(2)若LVEF低于50%，需中断治疗。

(3)在合并严重感染或心律失常时，应推迟剂量增加或考虑停药。

3、特殊合并用药

(1)若患者正在使用某些CYP2C19或CYP3A4抑制剂，起始剂量可能需降至2.5毫克;如需短期联用，可暂停玛伐凯泰。

(2)具体调整须由医生根据药物相互作用判断。

二、用药注意事项

1、心衰风险

(1)玛伐凯泰可降低心肌收缩力，可能引发心力衰竭。

(2)用药前及用药期间须规律评估LVEF，出现新发或加重的呼吸困难、胸痛、乏力、心悸、下肢水肿或NT‑proBNP升高时，应立即就医。

2、药物相互作用

(1)本品主要通过CYP2C19和CYP3A4代谢，与强效CYP2C19抑制剂或中强效CYP2C19/CYP3A4诱导剂合用属禁忌。

(2)合用某些抗心律失常药、钙通道阻滞剂与β受体阻滞剂的组合亦需避免，以防加重心功能损害。

3、REMS计划

(1)由于心衰风险，玛伐凯泰仅可通过限制性风险评估与缓解策略(REMS)计划获取。

(2)医生、患者及药房均须完成认证或注册，患者须配合监测要求。

4、妊娠与避孕

(1)可能对胎儿造成伤害，育龄女性在治疗前需确认未怀孕，并在治疗期间及末次用药后4个月内采取有效避孕措施。

(2)若使用除炔诺酮外的复方激素类避孕药，需额外加用非激素避孕方式(如避孕套)。

三、患者的健康生活方式

1、规律随访

(1)严格按医生要求定期进行超声心动图、症状评估及药物调整，不可自行增减剂量或停药。

(2)若错过一次服药，当天补服，次日仍按原计划服用，不可一日服双倍剂量。

2、警惕症状

(1)注意识别心衰早期信号，如呼吸困难、快速体重增加、持续性疲劳、心悸或晕厥。

(2)出现上述表现时，立即就医，不必等待下次计划随访。

3、合理合并用药

(1)就医时主动告知所有正在使用的处方药、非处方药(如奥美拉唑、西咪替丁)及草药补充剂，避免潜在的药物相互作用。

(2)葡萄柚汁亦应避免。

4、健康基础

(1)保持适度活动，避免剧烈运动导致症状加重。

(2)合理饮食，控制钠盐摄入，监测体重变化，避免脱水或过度负荷。

(3)管理好感染、心律失常等可能影响心功能的伴随疾病。

5、心理与支持

慢性疾病治疗过程需耐心与信心，可与医疗团队、家人或病友保持沟通，获取支持，确保治疗依从性与生活质量。