艾美赛珠单抗(Emicizumab)是一种用于治疗伴抑制物的A型血友病的双特异性单克隆抗体，通过桥接因子IXa和X恢复凝血功能。

艾美赛珠单抗(Emicizumab)如何使用

给药途径与频率‌

(1)、皮下注射‌：仅限皮下使用，禁止静脉或肌肉注射。

(2)、标准方案‌：前4周每周一次3mg/kg负荷剂量，后续维持剂量调整为每周1.5mg/kg。

注射操作要点‌

(1)、注射部位‌：选择上臂外侧、大腿或腹部(避开瘢痕、淤青或皮肤破损处)，每次更换注射部位。

(2)、注射前检查‌：药液应为无色至淡黄色溶液，若出现颗粒物或变色则禁用。

(3)、注射工具‌：需使用1mL或2/3mL无菌注射器(带鲁尔锁接口)，配合26G注射针头。

漏服处理‌

若错过计划给药日，应在下次给药前尽快补注，之后恢复原每周方案，无需双倍剂量补偿。

艾美赛珠单抗(Emicizumab)剂量调整与注意事项‌

剂量调整依据‌

(1)、疗效不足‌：若治疗24周后仍出现≥2次自发性出血，可考虑将维持剂量上调至3mg/kg/周。

(2)、联合用药风险‌：与活化凝血酶原复合物(aPCC)联用时，若24小时内累计剂量>100U/kg，可能引发血栓性微血管病或血栓事件，需暂停aPCC并评估是否调整艾美赛珠单抗剂量。

实验室监测干扰‌

(1)、艾美赛珠单抗可缩短aPTT等基于内源性凝血途径的检测结果，但‌不影响‌基于发色底物法或免疫法的凝血因子检测。

(2)、临床需避免依赖aPTT指导抗凝治疗或因子替代剂量。

艾美赛珠单抗(Emicizumab)特殊人群用药

儿童患者‌

(1)、适用年龄‌：1个月以上婴幼儿至青少年(体重≥40kg者参考成人方案)。

(2)、剂量‌：与成人相同(按体重计算)，临床研究显示12岁以下儿童零出血率达87%。

(3)、注意‌：7岁以下患儿不建议自行注射，需由医护人员或监护人操作。

妊娠与哺乳期‌

(1)、妊娠‌：尚无人类数据，仅在获益大于风险时使用，建议避孕期间用药。

(2)、哺乳‌：IgG可能进入乳汁，需权衡治疗必要性及潜在婴儿风险。