艾美赛珠单抗(Emicizumab)是一种用于血友病A伴FVIII抑制物患者的预防性治疗药物。其独特的药理学特性要求临床使用时需严格掌握用药规范、监测指标。

艾美赛珠单抗(Emicizumab)用药注意事项

剂量与给药方案‌

(1)、初始阶段‌：前4周需按3mg/kg每周1次皮下注射，后续维持剂量调整为1.5mg/kg每周1次。

(2)、漏药处理‌：若错过给药日，应尽快补注(需在下次给药日前完成)，不可双倍剂量补偿。

(3)、注射技术‌：需严格遵循无菌操作，轮换注射部位(上臂外侧、大腿或腹部)，避开瘢痕、淤青或皮肤破损区域。儿童患者需由监护人操作。

联合用药风险‌

(1)、避免与aPCC联用‌：当aPCC(活化凝血酶原复合物)累积剂量>100U/kg/24小时时，可能引发血栓性微血管病(TMA)或血栓事件。若必须联用，需密切监测并立即停用aPCC及艾美赛珠单抗。

(2)、其他凝血因子干扰‌：与rFVIIa或FVIII联用可能增加高凝状态风险，需谨慎评估获益与风险。

禁忌与高危人群‌

(1)、禁忌症‌：目前无明确禁忌，但妊娠期女性需权衡利弊，哺乳期妇女应评估药物对婴儿的潜在影响。

(2)、儿童与老年人‌：儿科患者(≥1月龄)有效性已证实，但老年患者数据有限，需个体化用药。

艾美赛珠单抗(Emicizumab)用药监测

血栓相关监测‌

(1)、TMA与血栓事件‌：用药期间需警惕血小板减少、微血管病性溶血性贫血、急性肾损伤等症状。出现可疑体征(如水肿、呼吸困难、头痛)应立即就医。

(2)、实验室指标‌：定期检测血小板计数、肾功能及凝血参数，尤其联用aPCC时。

凝血功能检测干扰‌

(1)、受影响的检测‌：艾美赛珠单抗会缩短aPTT、ACT等基于内源性途径的凝血试验结果，导致假性正常值。

(2)、不可靠项目‌：单阶段FVIII活性测定、Bethesda法FVIII抑制物滴度(凝固法)。

(3)、可靠替代方法‌：牛源FVIII显色法测定、PT基单因子检测或免疫分析法。

(4)、检测时机‌：药物半衰期约28天，停药后干扰可能持续6个月，需提前告知检验科室用药史。

不良反应监测‌

(1)、常见反应‌：注射部位反应(19%)、头痛(15%)、关节痛(10%)，多为轻中度且可自行缓解。

(2)、严重反应‌：TMA(发生率1.6%)、血栓事件(1.1%)，需立即停药并干预。