玛伐凯泰(Camzyos)是一种心脏肌球蛋白抑制剂，于2022年在美国获批，用于治疗有症状的纽约心脏协会(NYHA)心功能分级II-III级的梗阻性肥厚型心肌病(HCM)成人患者，以改善其功能能力和症状。

玛伐凯泰(Camzyos)用法用量、推荐剂量

(1)、推荐的起始剂量为5mg，每日一次口服，可与食物同服或单独服用。

(2)、不推荐左心室射血分数(LVEF)<55%的患者开始或上调玛伐凯泰剂量。

(1)、起始阶段：治疗开始后，需在第4周、第8周和第12周进行超声心动图评估，并根据预设算法决定是维持当前剂量、下调剂量还是暂停治疗。

(2)、维持阶段：治疗12周后进入维持期，定期(如每3-6个月)评估LVEF和症状。

(3)、若LVEF≥55%且ValsalvaLVOT梯度仍≥30mmHg，可考虑上调至下一个更高剂量水平(如从5mg至10mg)。每次上调剂量后需在4周内重新评估。

(4)、最大剂量：最大推荐剂量为15mg，每日一次。

(1)、应整粒吞服胶囊，不可掰开、压碎或咀嚼。

(2)、若漏服一剂，应尽快在同日补服，次日按原计划时间服用下一剂。

(3)、切勿在同一天内服用双倍剂量。

玛伐凯泰(Camzyos)调整策略

(1)、中断治疗：在治疗期间的任何访视中，若LVEF<50%，必须立即中断玛伐凯泰治疗。

(2)、重启治疗：中断治疗后，每4周复查超声心动图，直至LVEF恢复至≥50%。可重启治疗，剂量应降低至下一个更低剂量水平(例如，从10mg降至5mg)。若中断时已为最低剂量2.5mg，则可重启2.5mg或永久停药。

(3)、永久停药：若在每日2.5mg的剂量下，两次出现LVEF<50%，则应永久停用玛伐凯泰。

(1)、对于已稳定使用弱效CYP2C19抑制剂或中效CYP3A4抑制剂的患者，玛伐凯泰可按常规5mg起始。

(2)、对于已稳定使用中效CYP2C19抑制剂或强效CYP3A4抑制剂的患者，玛伐凯泰起始剂量应降至2.5mg，每日一次。

(3)、若患者在玛伐凯泰治疗期间需要开始使用上述抑制剂，需将玛伐凯泰剂量降低一个等级(如从10mg降至5mg)，并密切监测。

(4)、对于已在使用最低剂量2.5mg的患者，应避免启用此类合并用药，因为无更低剂量可选。

(1)、轻中度肝功能不全(Child-PughA级或B级)患者无需调整起始剂量。

(2)、重度肝功能不全(Child-PughC级)患者的影响尚不明确，使用需谨慎。

(1)、轻度至中度肾功能不全患者无需调整剂量。

(2)、重度肾功能不全或肾衰竭(包括透析患者)的数据有限，影响未知，使用时应加强监测。

(1)、基于动物数据，玛伐凯泰可能对胎儿造成伤害。

(2)、不建议在妊娠期间使用。开始治疗前必须确认有生育潜力的女性未怀孕。

(1)、有生育潜力的女性在治疗期间及末次给药后4个月内，必须采取有效的避孕措施。

(2)、玛伐凯泰可能降低某些含孕激素的复方激素避孕药的效果。

(3)、推荐使用含炔雌醇和炔诺酮的复方避孕药，若使用其他类型，建议加用非激素避孕法(如避孕套)。