本品主要成分为：mavacamten，化学结构式为：

剂量的开始、维持和中断

1、确认具有生殖潜力的女性没有怀孕并且使用了有效的避孕方法

2、不建议LVEF<55%的患者开始或增加CAMZYOS剂量

3、建议起始剂量为5mg，每日口服一次，不考虑食物；允许的后续剂量为每日一次口服2.5mg、5mg、10mg或15mg；最大推荐剂量为15mg，每日口服一次

4、患者在服用CAMZYOS时可能会出现心力衰竭，需要定期进行左心室射血分数（LVEF）和左心室流出道(LVOT)梯度评估，以谨慎给药，实现适当的目标Valsalva LVOT梯度，同时保持LVEF≥50%并避免心力衰竭症状（见图1和图2）

5、每日给药需要数周时间才能达到稳态药物水平和治疗效果，代谢和药物相互作用的遗传变异会导致暴露量的巨大差异

6、当开始或滴定CAMZYOS时，首先考虑左心室射血分数（LVEF），然后考虑Valsalva LVOT梯度和患者临床状态，以指导适当的CAMZYOS剂量。按照算法启动（图1）和维持（图2）适当的CAMZYOS剂量和监测计划

7、如果服用CAMZYOS期间左心室射血分数（LVEF）＜50%则中断治疗，遵循中断算法（图3）中断、重启或停止CAMZYOS，如果在2.5mg时中断，要么在2.5mg时重新开始，要么永久中断

当出现可能损害心脏收缩功能的并发疾病（如严重感染）或心律失常（如房额或其他不受控制的快速性心律失常）时，延迟剂量会增加；考虑中断合并疾病患者的CAMZYOS治疗

遗漏或延迟的剂量

如果漏服一剂，应尽快服用，并在第二天的通常时间服用下一剂预定剂量；白天给药的确切时间并不重要，但不应在同一天服用两剂；整粒吞下胶囊，不要打碎、打开或咀嚼胶囊

同时服用弱CYP2C19或中度CYP3A4抑制剂

1、对于使用弱CYP2C19抑制剂或中度CYP3A4抑制剂进行稳定治疗的患者，开始使用CAMZYOS建议起始剂量为5mg，每日一次

2、将CAMZYOS的剂量减少一个级别(即15mg→10mg；10mg→5mg；5mg→2.5mg)用于开始使用弱CYP2C19抑制剂或中度CYP3A4抑制剂的患者，在抑制剂开始后4周安排临床和超声心动图评估，并且直到抑制剂开始后12周才上调CAMZYOS的剂量

3、在接受2.5mgCAMZYOS稳定治疗的患者中，避免同时使用弱CYP2C19和中度CYP3A4抑制剂，因为没有较低的每日一次剂量

1、心力衰竭

（1）CAMZYOS会降低心脏收缩，并可能导致心力衰竭或完全阻断心室功能

（2）在治疗前和治疗期间定期评估患者的临床状况和左心室射血分数（LVEF），并相应调整CAMZYOS剂量

（3）不建议左心室射血分数（LVEF）≤55%的患者开始服用CAMZYOS；避免同时使用卡马西平、雷诺嗪、维拉帕米和β受体阻滞剂，或地尔硫卓和β受体阻滞剂，因为这些药物和组合会增加左心室收缩功能障碍和心力衰竭症状的风险，且临床经验有限

2、CYP450药物相互作用导致心力衰竭或失效

CAMZYOS主要由CYP2C19和CYP3A4酶代谢，同时使用CAMZYOS和与这些酶相互作用的药物可能会导致危及生命的药物相互作用，如心力衰竭或失效

告知患者药物相互作用的可能性，包括与非处方药的相互作用（如奥美拉唑、埃索美拉唑或西咪替丁），建议患者在CAMZYOS治疗前和治疗期间告知其医疗保健提供者所有在吃药物

3、CAMZYOS REMS计划

由于收缩功能障碍导致心力衰竭的风险，CAMZYOS只能通过一个名为CAMZYOS REMS计划的受限计划提供，CAMZYOS REMS计划的显著要求包括：

（1）处方医生必须通过参加CAMZYOS REMS计划获得认证

（2）患者必须参加CAMZYOS REMS计划，并遵守持续监测要求

（3）药店必须通过注册CAMZYOS REMS计划进行认证，并且必须只向授权接受CAMZYOS的患者配药

（4）批发商和分销商只能向认证药店分销

4、胚胎-胎儿毒性

服用本品可能会导致胎儿中毒，在治疗前确认具有生殖潜力的女性没有怀孕，并建议患者在使用CAMZYOS治疗期间以及最后一次给药后的4个月内使用有效的避孕措施

告知具有生殖潜力的女性，孕妇在怀孕期间暴露于CAMZYOS对胎儿的潜在风险

（以上内容参考自美国FDA 2023.06版CAMZYOS说明书）