盐酸依拉米肽（Elamipretide）的禁忌症和特殊人群用药

盐酸依拉米肽用于Barth综合征患者改善肌力，使用前需明确禁忌症，并关注特殊人群的用药安全。

一、禁忌症与严重警告

1、严重过敏禁用

(1)对依拉米肽或任何辅料有严重过敏反应者禁用。

(2)曾发生严重过敏反应者不得再次使用本品。

(3)用药期间出现严重过敏，立即停药并给予紧急治疗。

2、新生儿禁用

(1)盐酸依拉米肽含苯甲醇防腐剂，未批准用于新生儿。

(2)低出生体重及早产新生儿静脉注射含苯甲醇药物，曾报道致命性代谢性酸中毒、神经毒性及喘息综合征。

(3)本品未批准静脉给药，新生儿禁用。

3、过敏反应监测

(1)过敏反应包括皮疹、丘疹、湿疹性皮炎及咳嗽等。

(2)反应可在用药后数分钟至数月内出现。

(3)轻度皮肤反应可对症处理;持续或加重时应考虑停药。

二、儿童与老年患者用药

1、儿童用药

(1)体重≥30kg的Barth综合征儿童，安全有效性已确立。

(2)体重<30kg的儿童，安全有效性尚未确立。

(3)新生儿禁用，因苯甲醇毒性风险。

(4)儿童肾功能损害者，信息不足，不推荐使用。

2、老年用药

(1)临床研究未纳入65岁及以上Barth综合征患者。

(2)老年患者用药需谨慎评估获益与风险。

(3)不建议自行调整剂量，须遵医嘱。

三、妊娠、哺乳与肾功能损害用药

1、妊娠用药

(1)Barth综合征为X连锁隐性遗传病，女性患者罕见。

(2)无孕妇用药数据评估药物相关风险。

(3)动物研究未显示发育毒性。

(4)苯甲醇在孕妇体内快速代谢，胎儿暴露可能性低。

2、哺乳用药

(1)无人类乳汁数据。

(2)苯甲醇在哺乳期女性体内快速代谢，婴儿暴露可能性低。

(3)需权衡母乳喂养获益与母亲临床需求及潜在风险。

3、肾功能损害用药

(1)轻度至中度损害(eGFR≥30mL/min)：无需调整剂量。

(2)严重损害(eGFR<30mL/min且未透析)：剂量减半为20mg每日一次。

(3)透析患者：信息不足，不推荐使用。

(4)肾功能损害的儿童患者：信息不足，不推荐使用。

4、肝功能损害用药

(1)依拉米肽无肝脏代谢，肝功能损害预期不影响药代动力学。

(2)无需因肝功能损害调整剂量。

5、合并用药注意

(1)与阿司匹林、氯吡格雷、普通肝素合用时，未见显著相互影响。

(2)使用其他药物前应告知医生，避免潜在相互作用。

(3)不自行加用药物或保健品。