佩格塞塔科普兰(Pegcetacoplan)的用法用量

佩格塞塔科普兰作为补体C3靶向的皮下给药制剂，用于罕见血液及肾脏疾病。

推荐免疫接种与预防性抗菌方案

在启动Empaveli治疗前，需依据免疫实践咨询委员会(ACIP)现行推荐完成针对荚膜细菌的免疫接种，覆盖肺炎链球菌、脑膜炎奈瑟菌(A、C、W、Y、B血清群)、b型流感嗜血杆菌，免疫全部接种完成时间至少距离首次给药间隔14天。若患者尚未完成全套免疫接种，但临床需要紧急启动Empaveli治疗，则应给予抗菌药物预防用药，并尽快补齐全部免疫接种。开具Empaveli的临床医师必须完成EmpaveliREMS风险管控项目的注册入组。

PNH适应症推荐给药剂量

标准剂量：1080mg，皮下输注，每周2次。给药途径可选用市售医用输注泵，或Empaveli一次性体表给药注射器。

由C5抑制剂转换为本药的给药方案

从依库珠单抗转换：启动Empaveli同时维持依库珠单抗原有给药剂量继续治疗；两种药物重叠治疗持续4周，4周后停用依库珠单抗，后续单用Empaveli维持。该方案用于避免突然停用C5抑制剂诱发急性溶血加重。

从拉夫珠单抗转换：末次拉夫珠单抗给药后不超过4周的时间窗口内启动Empaveli治疗。

剂量调整指征：当血乳酸脱氢酶(LDH)＞2倍正常值上限(ULN)，提示溶血控制不佳，将给药方案调整为1080mg，每3日皮下给药一次。剂量上调后，至少连续4周每周2次监测LDH，评估溶血控制状态。

漏用剂量处理：一旦发现漏用，应尽快补予该次药物；补药完成后，后续恢复原有既定给药时间计划，不需要双倍给药。

C3G或原发性IC-MPGN适应症推荐给药剂量

成人(≥18周岁)

标准剂量：1080mg(20mL)皮下输注，每周2次。

青少年患者(12周岁至未满18周岁)

给药剂量、输注体积严格依据体重分层，皮下给药，每周2次，分层方案：

体重≥50kg：第1次给药1080mg(20mL)；第2次给药1080mg(20mL)；维持剂量：1080mg，每周2次(每次20mL)。

体重35kg～＜50kg：第1次给药648mg(12mL)；第2次给药810mg(15mL)；维持剂量：810mg，每周2次(每次15mL)。

体重＜35kg：第1次给药540mg(10mL)；第2次给药540mg(10mL)；维持剂量：648mg，每周2次(每次12mL)。

漏用剂量处理：发现漏用尽快完成补给药，补药后恢复原有常规给药周期，不实施加倍给药。

给药操作规范

Empaveli仅用于皮下给药，两种允许给药设备：①具备至少20mL储液腔的商用输注泵；②Empaveli一次性体表给药注射器。

Empaveli需要在临床医师指导下开展治疗；经过医护人员规范化培训后，可由患者自我给药或照护者代为给药。全程执行无菌操作。

给药前预处理：药瓶置于外包装盒避光保存，临用前取出，放置至室温20-25℃，平衡时间约30min。

给药前肉眼检查药液：应为澄清、无色至轻微淡黄色液体；若药液浑浊、可见颗粒、颜色呈深黄色则禁止使用。药瓶为单剂量制剂，开启后剩余药液全部丢弃，不可留存。

输注泵给药：参照设备配套使用说明书，使用无针转接头或者转移针完成药液抽取。输注部位轮换，可选择腹部、大腿、髋部、上臂；避开皮肤压痛、瘀斑、红斑、硬结区域；禁止穿刺纹身、瘢痕、妊娠纹皮肤。若使用多通路输注套件，各个穿刺位点彼此间距至少3英寸。单部位输注时长约60min；双输注位点给药，输注时长约30min。

Empaveli体表注射器给药：仅限定腹部皮下给药，每次给药轮换腹部穿刺位置，避开破损、病变皮肤。单次给药输注时间30-60min。