奥维昔巴特(Bylvay)是一种回肠胆汁酸转运蛋白(IBAT)抑制剂，用于治疗3个月及以上患者的进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)相关瘙痒，以及12个月及以上Alagille综合征(ALGS)的胆汁淤积性瘙痒。

奥维昔巴特(Bylvay)用药注意事项

禁忌症筛查‌

(1)、绝对禁忌‌：禁用于既往或当前存在肝功能失代偿事件(如静脉曲张出血、腹水、肝性脑病)的患者。

(2)、特殊人群‌：中重度肾功能不全需调整剂量;妊娠期妇女需评估风险(动物实验显示潜在心脏畸形风险)。

剂型与给药方式‌

(1)、颗粒剂‌：需混合于软食或液体中，禁止直接吞服完整外壳。

(2)、胶囊剂‌：整粒吞服或打开撒于软食，避免与胆汁酸结合树脂同服(需间隔4小时)。

不良反应防控‌

(1)、肝毒性‌：治疗初期6-8个月需频繁监测ALT、AST、胆红素及INR，若出现异常需减量或停药。

(2)、腹泻‌：发生率达21%-39%，需监测脱水，严重者需中断治疗。

(3)、脂溶性维生素缺乏‌：基线及治疗中需监测维生素A/D/E/K水平，必要时补充。

药物相互作用‌

(1)、胆汁酸结合树脂‌(如考来烯胺)：需间隔4小时服用，否则可能降低奥维昔巴特疗效。

(2)、强效CYP3A4抑制剂‌(如酮康唑)：可能增加血药浓度，需谨慎联用。

特殊人群管理‌

(1)、儿童‌：PFIC患者需≥3月龄，ALGS患者需≥12月龄。

(2)、肝功能不全‌：肝硬化或门脉高压患者需加强监测，失代偿期禁用。

奥维昔巴特(Bylvay)用药监测

实验室检查‌

(1)、基线及每3个月：肝功能、脂溶性维生素水平、凝血功能(INR)。

(2)、腹泻期间：电解质及脱水指标。

(3)、临床表现‌：每月评估冲动行为(如病理性赌博)、出血倾向及生长发育。

应急事件处理‌

(1)、肝损伤‌：新发肝功能异常需立即停药，稳定后考虑重启低剂量。

(2)、出血‌：中断治疗并优化维生素K补充，稳定后评估重启。