奥维昔巴特(Bylvay)是一种回肠胆汁酸转运蛋白(IBAT)抑制剂，用于治疗进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)和阿拉杰综合征(ALGS)相关的瘙痒症状。其疗效与安全性需根据患者年龄、体重及疾病类型个体化调整。

奥维昔巴特(Bylvay)如何使用

适应症与给药时机‌

(1)、PFIC患者‌：适用于3月龄及以上患者的瘙痒治疗，晨间随餐服用。

(2)、ALGS患者‌：适用于12月龄及以上患者的胆汁淤积性瘙痒治疗，同样需晨间随餐服用。

剂量与剂型选择‌

(1)、PFIC初始剂量‌：40mcg/kg每日1次，若3个月后瘙痒无改善，可每40mcg/kg递增至最大120mcg/kg(不超过6mg/日)。

(2)、ALGS固定剂量‌：120mcg/kg每日1次。

剂型‌

(1)、口服颗粒‌：适用于体重<19.5kg患者(200mcg/600mcg规格)。

(2)、胶囊‌：适用于体重≥19.5kg患者(400mcg/1200mcg规格)。

给药注意事项‌

(1)、整粒吞服‌：胶囊不可咀嚼或压碎。

(2)、口服颗粒用法‌：需混合于软食(如苹果酱)或液体中，5分钟内服用完毕。

(3)、药物相互作用‌：与胆汁酸结合树脂(如考来烯胺)需间隔4小时服用。

奥维昔巴特(Bylvay)剂量调整

不良反应管理‌

(1)、腹泻‌：若持续腹泻需中断给药，缓解后从40mcg/kg重新起始，逐步增量。

(2)、肝毒性‌：出现肝酶异常或肝炎症状时需暂停给药，恢复后考虑减量或永久停药。

肝功能异常调整‌

(1)、基线监测‌：治疗前需检测ALT、AST、胆红素等指标。

(2)、肝硬化患者‌：禁用或密切监测，出现失代偿事件(如腹水)需永久停药。

肾功能不全调整‌

(1)、轻中度受损‌：无需调整剂量。

(2)、严重受损或透析‌：安全性数据不足，慎用。

奥维昔巴特(Bylvay)特殊人群用药

妊娠与哺乳期‌

(1)、妊娠‌：动物试验显示可能致胎儿心脏畸形，人类数据有限，需权衡风险。

(2)、哺乳期‌：药物吸收率低，但可能影响脂溶性维生素吸收，需监测并补充。

肝损伤患者‌

(1)、代偿期肝硬化‌：需加强监测。

(2)、失代偿期‌：禁用。