奥维昔巴特(Bylvay)是一种选择性回肠胆汁酸转运蛋白(IBAT)抑制剂，用于治疗进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)和阿拉杰里综合征(ALGS)相关的瘙痒。

奥维昔巴特(Bylvay)的副作用有什么

PFIC患者‌

(1)、胃肠道反应‌：腹泻(39%)、呕吐(17%)、腹痛(13%)。

(2)、肝功能异常‌：转氨酶升高(13%)、胆红素升高(11%)。

(3)、其他‌：脂溶性维生素缺乏(16%)、脾肿大(11%)。

ALGS患者‌

(1)、核心症状‌：腹泻(29%)、腹痛(14%)、体重下降(6%)。

(2)、出血相关‌：血肿(9%)，可能与维生素K吸收不良有关。

奥维昔巴特(Bylvay)需警惕的严重副作用‌

肝毒性风险‌

(1)、临床表现‌：药物性肝损伤(DILI)、肝酶升高，极少数需肝移植。

(2)、监测要求‌：用药前及治疗初期(6-8个月)定期检测ALT、AST、胆红素、INR。若出现肝炎症状或肝功持续异常，需减量或永久停药。

(3)、禁忌人群‌：既往或活动性肝失代偿(如腹水、肝性脑病)患者禁用。

腹泻与脱水‌

(1)、处理建议‌：轻症需补水;持续腹泻需中断用药，缓解后以40mcg/kg重启并逐步增量。

(2)、高风险人群‌：PFIC患者腹泻发生率可达21%-39%，ALGS患者约29%。

脂溶性维生素缺乏‌

(1)、风险因素‌：奥维昔巴特抑制胆汁酸重吸收，可能影响维生素A/D/E/K吸收。

(3)、监测与干预‌：基线及疗程中检测血清水平，缺乏时需补充。若出血(如鼻衄、牙龈出血)应立即停药并优化维生素替代治疗。

奥维昔巴特(Bylvay)用药注意事项‌

服用方法‌

(1)、胶囊‌：整粒吞服或撒于软食(如苹果酱)。

(2)、口服颗粒‌：需与液体混合后使用注射器喂服，避免直接吞服胶囊壳。

药物相互作用‌

胆汁酸结合树脂‌(如考来烯胺)：需间隔4小时服用，否则降低奥维昔巴特疗效。

特殊人群‌

(1)、孕妇‌：动物实验显示致心脏畸形风险，妊娠期禁用。

(2)、儿童‌：PFIC适用≥3月龄，ALGS适用≥12月龄。

(3)、肝功能不全‌：肝硬化或门脉高压患者需密切监测。

存储与随访‌

(1)、存储条件‌：20-25°C室温保存。

(2)、长期管理‌：定期评估瘙痒缓解程度、肝功能和营养状态，警惕迟发性副作用。