瑞维美尼(Revuforj)是一种靶向menin抑制剂，用于治疗伴有KMT2A基因易位的复发或难治性急性白血病。作为创新靶向药物，其独特的作用可能伴随分化综合征(DS)、QT间期延长等特殊风险。

瑞维美尼(Revuforj)用药注意事项

患者筛选标准

(1)、REVUFORJ仅适用于经检测确认存在KMT2A基因易位的急性白血病患者，包括成人及1岁以上儿童。

(2)、用药前必须通过骨髓细胞检测确认KMT2A易位状态，且白细胞计数需降至25Gi/L以下才能开始治疗。

(3)、对于中枢神经系统复发风险患者，建议同时使用标准鞘内化疗预防方案。

特殊人群用药

(1)、孕妇‌：动物研究显示REVUFORJ可导致胚胎死亡、畸形和生长受限，用药前必须进行妊娠检测，治疗期间及停药后4个月内需采取有效避孕措施。

(2)、哺乳期妇女‌：用药期间及末次给药后1周内禁止哺乳。

(3)、儿童‌：1岁以下婴幼儿安全性尚未确立，1岁以上儿童需根据体重和体表面积调整剂量。

(4)、老年人‌：65岁以上患者QT间期延长和水肿发生率更高，需加强监测。

给药方案

(1)、REVUFORJ需每日两次口服(约间隔12小时)，可与低脂餐同服或空腹服用。

(2)、片剂应整片吞服，对无法吞咽者可将药片碾碎后与水混合，但需在2小时内服用完毕。

(3)、若漏服，应在当天尽快补服，且与下次给药间隔至少12小时。

不良反应剂量调整

(1)、分化综合征‌：立即开始皮质类固醇治疗并中断REVUFORJ，症状缓解后恢复原剂量。

(2)、QTc>500ms‌：中断给药，纠正电解质紊乱后按降低剂量恢复。

(3)、≥3级非血液学毒性‌：中断至恢复至≤1级，首次发生恢复原剂量，再次发生则减量。

(4)、4级血液学毒性‌：中断至恢复至≤2级，反复发生需减量。

瑞维美尼(Revuforj)治疗期间监测要点

心电图监测

(1)、REVUFORJ可导致QT间期延长，用药前必须确认基线QTcF<450ms。

(2)、治疗前必须进行基线ECG。

(3)、治疗最初4周：至少每周一次ECG。

(4)、4周后：至少每月一次。

(5)、高风险患者(如合用QT延长药物)：需增加监测频率。

实验室监测

(1)、治疗前‌：全血细胞计数、电解质(钾/镁)、肝功能、甲状旁腺激素。

(2)、治疗期间‌：每月监测上述指标。

电解质异常处理‌

(1)、血钾3.6-3.9mEq/L或镁1.7-1.9mg/dL：补充电解质并继续用药。

(2)、血钾≤3.5mEq/L或镁≤1.6mg/dL：立即补充并24小时内复查，未纠正则暂停REVUFORJ。

分化综合征监测

(1)、约29%患者可能发生这种潜在的致命并发症。需密切监测以下症状：

(2)、发热、呼吸困难、低氧血症。

(3)、肺部浸润、胸腔/心包积液。

(4)、快速体重增加、外周水肿。

(5)、低血压、肾功能不全。