瑞维美尼(Revuforj)是一种首创的小分子menin抑制剂，由美国Syndax公司研发，于2024年11月获美国FDA批准上市，该药物通过阻断KMT2A融合蛋白与menin蛋白的相互作用，关闭白血病相关基因，如HOX、MEIS的表达，抑制白血病细胞增殖。

(一)适应症

瑞维美尼适用于治疗携带赖氨酸甲基转移酶2A基因(KMT2A)易位的复发或难治性急性白血病(包括AML、ALL及MPAL)成人及1岁及以上儿童患者。

瑞维美尼

(二)用法用量

1.患者筛选

使用瑞维美尼前应确认患者骨髓细胞存在KMT2A易位。

2.推荐剂量

建议口服给药，每日两次，可空腹或与低脂餐同服。给药需按体重及CYP3A4抑制剂使用情况调整：

体重≥40kg，未合用强CYP3A4抑制剂者：270mg，每日两次；合用者：160mg，每日两次。

体重＜40kg，采用体表面积(BSA)计算剂量。以160mg/m²或95mg/m²每日两次为参考。给药前须将白细胞计数控制在＜25Gi/L。

3.不良反应剂量调整

根据QTc延长、分化综合征、电解质紊乱或其他≥3级毒性调整剂量。QTc＞500msec应中断用药，症状缓解后可按减量方案恢复治疗。

(三)适用人群

瑞维美尼适用于所有确认存在KMT2A易位的复发/难治性急性白血病患者，年龄范围为1岁及以上。

(四)禁忌症

目前无明确禁忌症。

(五)副作用

1.常见不良反应(发生率≥20%)

出血、感染、发热性中性粒细胞减少

恶心、食欲减退、腹泻、便秘

肌肉骨骼疼痛、乏力、水肿

实验室异常：磷酸盐↑↓、钾↓、ALT/AST↑、PTH↑、脂质紊乱、QT延长

2.严重不良反应

包括但不限于分化综合征(致死风险)、QTc延长(可致心律失常)、感染、出血及血栓事件。3%患者出现治疗相关死亡。

(六)注意事项

1.分化综合征

起病快(3–41天)，可致命。症状包括发热、低氧、水肿、心包/胸腔积液、肾功能损伤。出现症状应立即使用系统性糖皮质激素(成人：地塞米松10mgIVq12h)并监测生命体征)。

2.QTc间期延长

治疗前及治疗期间需频繁监测心电图与电解质(尤其钾、镁)。避免合用QTc延长药物。QTcF＞450msec者不应开始治疗。

3.生殖毒性

动物研究表明对胎儿有致畸及致死风险。对有生育潜力的患者应强调避孕。

(七)治疗效果

在复发或难治性KMT2A易位急性白血病患者中，瑞维美尼显示出缓解率及持续缓解时间具有临床意义，并在部分患者中实现输血独立。

(八)药物相互作用

1.CYP3A4抑制剂

与强CYP3A4抑制剂合用时应降低剂量。

2.CYP3A4诱导剂

应避免与强或中度诱导剂合用，以免药效降低或QT风险升高。

3.延长QT药物

应避免合用，必要时需强化QT监测。

(九)储存条件

室温储存，20°C至25°C(68°F至77°F)，允许15°C至30°C(59°F至86°F)短期波动。

【温馨提示】：部分商品说明书更换频繁，请以商品实物为准。