在使用NEXVIADYME之前，请务必仔细阅读并理解本说明书中的各项内容，包括药物的适应症、用法用量、不良反应、禁忌症、注意事项等关键信息。特别是关于药物的用法用量，需严格遵循医嘱，确保按照规定的剂量、给药方式和频率进行使用。

(一)适应症

NEXVIADYME适用于治疗1岁及以上迟发性Pompe病(溶酶体酸α-葡萄糖苷酶[GAA]缺乏症)患者。

(二)推荐用量

NEXVIADYME作为静脉输注给药。对于称重的患者：

30kg或以上-建议剂量为每两周20mg/kg(实际体重)

小于30kg-建议剂量为每两周40mg/kg(实际体重)

初始推荐输注速率为1mg/kg/小时。如果没有输注相关反应(IARs)的迹象，则每30分钟逐渐增加输注速度。如果错过了一个或多个剂量，应尽快重新开始NEXVIADYME治疗，此后两次输注间隔保持2周。

(三)适用人群

成人。妊娠期、哺乳期女性，儿童以及老年患者在医生指导下用药。

(四)禁忌症

尚不明确。

(五)副作用

最常见的不良反应为头痛、疲劳、腹泻、恶心、关节痛、头晕、肌痛、瘙痒、呕吐、呼吸困难、红斑、感觉异常和荨麻疹。

(六)注意事项

1.超敏反应，包括过敏反应

2.输液反应

3.易感患者急性心肺衰竭的风险

(七)药物相互作用

尚不明确。

(八)储存条件

储存在2°C至8°C(36°F至46°F)冷藏。不要在瓶上标明的有效期之后使用NEXVIADYME。

【温馨提示】：部分商品说明书更换频繁，请以商品实物为准。