喜保宁是一种抗癫痫药物，主要用于治疗对替代品无反应的难治性复杂的部分癫痫发作患者，也可作为单一疗法用于治疗1个月至2岁婴儿的婴儿痉挛症。其作用机制在于不可逆地抑制GABA氨基转移酶(GABA-T)，从而提高脑内GABA浓度，达到抑制癫痫发作的效果。目前喜保宁尚未在国内上市，本文就喜保宁的适应症、用法用量、副作用、禁忌等进行了详细说明。

（一）适应症

1.难治性复杂部分性癫痫发作

2.婴儿痉挛症

喜保宁

（二）推荐用量

1.治疗难治性复杂部分性癫痫

⑴成人(17岁及以上年龄的患者)的治疗起始剂量应为1000mg/天(每天两次，每次500mg)。根据疗效，每日总剂量可每周增加500mg。成人使用喜保宁的推荐剂量为3000mg/天(1500mg，每日两次)。与3000mg/天的剂量相比，6000mg/天的剂量未显示出额外的益处，并且可能会增加不良事件的发生率。

⑵儿童(2至16岁年龄的患者)推荐剂量基于体重，分两次给药。根据疗效，剂量可按周间隔增加每日的总维持剂量。

⑶对于难治性复杂部分性癫痫发作的患者，如果在开始治疗后3个月内未观察到实质性临床疗效，则应停用喜保宁。如果根据处方医生的临床判断，治疗失败的证据在3个月结束前就已显现，则应在此时停止治疗。

2.治疗婴儿痉挛

初始日剂量为50mg/kg/天，分两次给药(25mg/kg，每日两次)，后续剂量可通过以下方式决定：

每3天增加25mg/kg/天至50mg/kg/天，最多可达150mg/kg/天，分2次给药(每天两次，每次75mg/kg)。

（三）适用人群

2岁以上的喜保宁适应症人群。孕妇、哺乳期妇女以及老年患者应在医生指导下用药。

（四）禁忌

尚不明确

（五）副作用

1.治疗难治性复杂部分性癫痛

最常见不良反应(>5%)为头痛、嗜睡、疲劳、头晕、惊厥、鼻咽炎、体重增加、上呼吸道感染、视野缺损、抑郁、震颤、眼球震颤、恶心、腹泻、记忆障碍、失眠、易怒、异常协调、视力模糊、复视、呕吐、流感、发热和皮疹，常见与停用喜保宁相关不良反应(>1%)是惊厥和抑郁。

2.治疗婴儿痉挛

最常见的不良反应(≥1%)是感染、癫痫持续状态、发育协调障碍、肌张力障碍、肌张力过低、肌张力过高、体重增加和失眠。

（六）注意事项

喜保宁的注意事项包括永久性视力丧失、Vigabatrin-REMS计划、婴儿的磁共振成像(MRI)异常、神经毒性、自杀行为和意念、抗癫痫药物的停用、贫血症、嗜睡和疲劳、周围神经病、体重增加以及水肿。

（七）药物相互作用

不建议将喜保宁与苯妥英、氯硝西泮等部分抗癫痫药物一起使用，尚未发现喜保宁会影响类固醇口服避孕药的疗效，需注意喜保宁会降低90%患者的丙氨酸转氨酶(ALT)和天冬氨酸转氨酶(AST)血浆活性、增加尿液中氨基酸的含量，影响进行实验室检查。

（九）储存条件

储存在20°C至25°C的温度下。

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