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盐酸沙丙蝶呤用法用量是多少?

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文章来源:药队长    发布日期:2025-05-08 17:23:38

盐酸沙丙蝶呤治疗应由熟悉苯丙酮尿症(PKU)管理的医生指导。

1个月至6岁的儿童患者盐酸沙丙蝶呤的推荐起始剂量为10mg/kg,每日一次。
7岁及以上患者盐酸沙丙蝶呤的推荐起始剂量为10至20mg/kg,每日一次。

一旦确定了对盐酸沙丙蝶呤的反应性,可根据对治疗的生化反应(血液Phe)在5至20mg/kg/天的范围内调整剂量。建议周期性监测血液Phe以评估血液Phe控制情况,尤其是在儿童患者中。

使用盐酸沙丙蝶呤出现了上消化道粘膜炎症的胃肠道(GI)不良反应。严重不良反应包括食管炎和胃炎。如果不及时治疗,可能会导致严重的后遗症,包括食管狭窄、食管溃疡、胃溃疡和出血。

在盐酸沙丙蝶呤的临床试验中,一些苯丙酮尿症(PKU)患者在接受盐酸沙丙蝶呤治疗期间出现了低苯丙氨酸血症(低血Phe)。

参考资料:FDA说明书,FDA更新于2024年8月26日的说明书https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm?event=overview.process&ApplNo=022181
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盐酸沙丙蝶呤(Kuvan)
盐酸沙丙蝶呤(Kuvan)
盐酸沙丙蝶呤用于降低四氢生物蝶呤(BH4)反应性苯丙酮尿症(PKU)引起的高苯丙氨酸血症患者血液中苯丙氨酸(Phe)的水平。接受盐酸沙丙蝶呤治疗的患者应采取限制Phe摄入的饮食。
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