盐酸沙丙蝶呤(KUVAN)在治疗时应该怎么吃?

盐酸沙丙蝶呤(KUVAN)在治疗苯丙酮尿症(PKU)时，其使用方法和剂量调整应由熟悉PKU管理的医生指导。以下是关于盐酸沙丙蝶呤在治疗过程中的具体使用方法和剂量调整建议。

盐酸沙丙蝶呤(KUVAN)在治疗时应该怎么吃?

1.1个月至6岁的儿童患者

盐酸沙丙蝶呤的推荐起始剂量为10mg/kg，每日一次。这个年龄段的儿童在服用时需要特别小心，确保剂量准确，并在医生的指导下进行。

2.7岁及以上患者

盐酸沙丙蝶呤的推荐起始剂量为10至20mg/kg，每日一次。医生会根据患者的具体情况和反应来确定具体的起始剂量。

3.剂量调整(评估期)

(1)评估期间，患者应保持现有的膳食蛋白质和苯丙氨酸(Phe)摄入量不变，以确保评估的准确性。如果使用10mg/kg/天的起始剂量，在接受盐酸沙丙蝶呤治疗1周后，应检查血液Phe水平，并在第一个月内定期检查。如果血液Phe在10mg/kg/天的剂量下没有从基线水平下降，则剂量可增加至20mg/kg/天。在以20mg/kg/天的剂量治疗1个月后，血液Phe未下降的患者未显示生化反应，应停止使用盐酸沙丙蝶呤治疗。

(2)如果使用20mg/kg/天的起始剂量，同样需要在治疗1周后检查血液Phe水平，并在第一个月内定期检查。如果在以20mg/kg/天的剂量治疗1个月后，患者未出现生化反应(血液Phe未降低)，则应停止治疗。

(3)一旦确定了对盐酸沙丙蝶呤的反应性，医生会根据患者对治疗的生化反应(血液Phe水平)在5至20mg/kg/天的范围内调整剂量。建议周期性监测血液Phe水平以评估控制情况，尤其是在儿童患者中。还想了解更多关于盐酸沙丙蝶呤的信息？点击免费在线咨询

4.注意事项

所有正在接受盐酸沙丙蝶呤治疗的PKU患者都应接受苯丙氨酸(Phe)限制饮食治疗，包括饮食蛋白质和Phe限制。这是控制PKU症状的重要措施之一。患者在使用盐酸沙丙蝶呤治疗期间，应定期进行临床评估和监测，如果患者出现任何不适或不良反应，应立即告知医生并停止使用盐酸沙丙蝶呤。

【温馨提示】盐酸沙丙蝶呤在治疗苯丙酮尿症时需要在医生的指导下进行，患者应遵循医生的建议进行剂量调整和治疗。同时，患者也应注意改善自身饮食习惯，限制蛋白质和Phe的摄入量，以促进疾病的控制和治疗。