适用于抑制下列疾病患者的血氨浓度升高：先天性尿素循环障碍：包括氨甲酰磷酸合成酶缺乏症、鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症、精氨基琥珀酸合成酶缺乏症(瓜氨酸血症)、精氨基琥珀酸裂解酶缺乏症(精氨基琥珀酸尿症)。赖氨酸尿性蛋白不耐症：但需排除对精氨酸吸收抑制严重的患者。