精氨酸配合颗粒（L-Arginine）：适应症、禁忌与特殊人群用药

精氨酸配合颗粒(L-Arginine)是一种用于治疗特定先天性代谢疾病的处方药。

一、精氨酸配合颗粒的适应症

精氨酸配合颗粒具有明确的治疗指向性，仅适用于以下两类由医生确诊的罕见疾病，用于抑制血氨升高：

1.先天性尿素循环障碍

适用于除精氨酸酶缺乏症(精氨酸血症)以外的特定类型尿素循环障碍患者，通过补充精氨酸，激活残余酶活性，促进氮废物排泄，从而降低血氨。具体包括：

(1)氨基甲酰磷酸合成酶缺乏症。

(2)鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症。

(3)精氨酸琥珀酸合成酶缺乏症(瓜氨酸血症)。

(4)精氨酸琥珀酸裂解酶缺乏症(精氨基琥珀酸尿症)。

2.高蛋白尿症

适用于被诊断为赖氨酸尿性蛋白不耐症的患者，但排除其中精氨酸吸收严重受阻的个体。

二、精氨酸配合颗粒的禁忌症及禁忌食物

1.绝对禁忌症(严禁使用)

(1)精氨酸酶缺乏症患者：此类患者本身血液中精氨酸水平已异常升高，补充精氨酸会直接加重病情(精氨酸血症)，因此是绝对禁忌。

(2)特定高蛋白尿症患者：对于赖氨酸尿性蛋白不耐症患者，如果存在严重的精氨酸吸收障碍，用药可能导致严重腹泻，故禁用。

2.需要警惕的合并症与状态

(1)未接受饮食管理：药物治疗必须建立在严格的低蛋白饮食和必要的营养支持(如补充必需氨基酸)基础上。脱离饮食管理单独用药无效且危险。

(2)急性高氨血症危象：在血氨急剧升高的急性发作期，需紧急医疗处理(如静脉给药、透析)，口服维持剂量的精氨酸颗粒不足以控制病情。

3.禁忌与慎用食物

(1)高蛋白食物：必须严格遵守低蛋白饮食方案。随意摄入高蛋白食物(如肉、蛋、豆制品过量)会大幅增加氨负荷，导致治疗失败甚至引发危象。

(2)无特定食物相互作用：目前未发现与特定水果、蔬菜有明确的相互作用。但整体饮食需在临床营养师指导下规划。

三、特殊人群用药须知

1.妊娠期与哺乳期女性

(1)孕妇：仅在医生评估认为治疗对母亲的获益远超对胎儿的潜在风险时，方可谨慎使用。

(2)哺乳期妇女：用药期间应考虑治疗的必要性与母乳喂养的益处，由医生指导决定是否继续哺乳或暂停用药。

2.儿童患者

(1)儿童是本品的主要适用人群之一。剂量需根据体重精确计算，并从低剂量开始，在密切监测血氨和症状下逐渐调整。

(2)家长必须严格遵医嘱给药并管理饮食。

3.老年患者

(1)老年患者用药经验有限。

(2)使用时应综合考虑其肝肾功能、合并疾病及整体营养状况，在医生指导下个体化调整剂量，并加强监测。

4.肝肾功能不全者

(1)肝功能不全：药物可能影响肝功能指标。对于已有肝病的患者，需慎用并密切监测肝功能。

(2)肾功能不全：严重肾功能不全可能影响氮代谢物的排泄，用药需谨慎，并密切监测血氨及肾功能。