精氨酸配合颗粒（L-Arginine）：用药指南与生活管理

精氨酸配合颗粒作为一种处方药主要用于治疗先天性尿素循环的各类疾病，如尿素循环的先天性缺陷等从而起到帮助降低血氨的作用。

一、精氨酸配合颗粒的用法用量

1.常规剂量范围

(1)通常，成人及儿童的每日总剂量为每公斤体重0.15克至0.50克(以L-精氨酸计为0.12克至0.38克)。

(2)此总剂量需分3至6次，在一日内均匀服用。

2.剂量调整原则

(1)治疗应从较小剂量开始，在医生严密监测下，根据血氨浓度、临床症状及耐受情况，逐渐增加至有效剂量。

(2)剂量必须严格遵医嘱，不可自行更改。

二、用药注意事项

1.绝对禁忌人群

(1)患有精氨酸酶缺乏症(精氨酸血症)的患者禁用，因为补充精氨酸会加重病情。

(2)高蛋白尿症(赖氨酸尿性蛋白不耐症)患者中，精氨酸吸收严重受阻者禁用，因用药可能导致严重腹泻。

2.副作用监测

服药期间可能出现副作用，需及时处理：

(1)常见副作用：包括恶心、呕吐、腹泻等胃肠道反应。

(2)需关注的副作用：可能出现肝功能异常(如AST、ALT、ALP升高)、皮肤瘙痒、嗜睡等。若出现相关症状或检查异常，应及时告知医生。

3.特殊人群用药

(1)孕妇及哺乳期妇女：仅在治疗获益明确大于潜在风险时，方可考虑使用。哺乳期用药需权衡利弊，决定是否继续哺乳。

(2)儿童与老年人：需根据体重、肝肾功能及整体状况，在医生指导下谨慎调整剂量。

三、患者的健康生活方式建议

1.严格的饮食管理

(1)坚持低蛋白饮食：这是治疗的基石。需在营养师指导下，严格控制每日蛋白质摄入总量及来源，优先保证必需氨基酸的供给。

(2)规律少量多餐：避免一次性摄入过多蛋白质，将蛋白质均匀分配至各餐，有助于稳定血氨水平。

(3)使用特殊医学用途配方食品：根据需要，在医生指导下使用为尿素循环障碍患者设计的特殊营养配方。

2.预防感染与应急准备

(1)预防感染：感染、发烧、手术、创伤等应激状态极易诱发高氨血症危象。应注意预防感染，生病时需立即就医。

(2)制定应急计划：与医生共同制定急性高氨血症发作时的家庭应急处理方案和紧急就医流程。

3.保持整体健康

(1)避免禁食与剧烈运动：长时间饥饿或过度剧烈运动可能加剧蛋白质分解，升高血氨。

(2)保证充足水分：除非有特殊限制，应保证适量饮水，促进代谢。

(3)心理与社会支持：长期管理慢性病可能带来心理压力，寻求家庭、病友团体和专业心理咨询的支持非常重要。