替维诺福普阿尔法(Avlayah)的用法用量

替维诺福普阿尔法(Tividenofuspalfa-eknm，商品名：Avlayah)是一种重组溶酶体糖苷氨基葡聚糖特异性水解酶，由DenaliTherapeutics公司研发，于2026年3月获得美国FDA加速批准上市。其具体使用应严格咨询医生，以下介绍本品的具体用法用量方案。

替维诺福普阿尔法(Avlayah)的用法用量

Avlayah必须在具备处理超敏反应(包括过敏性休克)专业知识的医疗人员监督下使用。治疗应在具备适当医疗监护和支持措施(包括可获取心肺复苏设备)的医疗机构中启动。治疗前可考虑使用抗组胺药、解热药和/或皮质类固醇进行预处理。所有患者在治疗开始前应获取血红蛋白基线值。

1.推荐剂量与剂量递增方案

对于体重至少为5公斤的儿科患者，推荐采用以下每周一次的静脉输注剂量递增方案。在升级至下一剂量水平前，每个剂量水平应至少持续给药4周。

第1周至第4周(起始剂量)：3mg/kg，每周一次；

第5周至第8周：7.5mg/kg，每周一次；

第9周及以后(维持剂量)：15mg/kg，每周一次；

如果患者无法耐受当前剂量水平，则不应增加剂量。

2.剂量调整与监测

重度超敏反应(包括过敏性休克)或重度输注相关反应：应立即停用Avlayah并采取适当的医疗措施。若决定重新给药，需重新评估预处理方案、减慢输注速率和/或降低Avlayah剂量，并密切监测患者。

轻度至中度超敏反应或轻度至中度输注相关反应：可暂时停止输注和/或将输注速率从当前速率降低至少50%，然后根据患者耐受情况逐渐上调至推荐速率。

若因不良反应降低了剂量，应在评估后，按照推荐的剂量递增方案，逐步将剂量恢复至每周一次15mg/kg的维持剂量。

3.输注准备

使用聚丙烯注射器和由聚氯乙烯或聚烯烃(如聚乙烯、聚丙烯)组成的输液袋；输液管路应使用聚氯乙烯或聚乙烯材质；滤膜应使用聚醚砜材质。

复溶

每瓶Avlayah用5.2mL无菌注射用水复溶，缓慢注入瓶壁以避免起泡。轻轻旋转溶解，切勿倒置或振摇。复溶后浓度为30mg/mL。溶液应为澄清至轻微乳光，无色至微棕/黄色，无可见颗粒。

稀释

将复溶后的Avlayah溶液用0.9%氯化钠注射液稀释，使最终浓度介于0.6mg/mL至15mg/mL之间。根据患者体重和剂量选择总输注体积(范围从25mL至250mL不等)。

存储

复溶后如未立即稀释，可在20°C至25°C下避光保存不超过4小时。稀释后的溶液在2°C至8°C下可冷藏保存不超过24小时。从冷藏取出后，必须在10小时内完成输注，且不可重新放回冰箱冷藏。

4.输注操作

使用配有0.2微米、低蛋白结合、无菌、无热原的在线过滤器的专用输液管路。

总输注时间约为4小时。对于25mL、50mL、100mL和250mL的总输注体积，推荐的逐小时递增输注速率分别为：第一小时2.5/5/10/25mL/小时；第二小时5/10/20/50mL/小时；第三小时至结束10/20/40/100mL/小时。

若无超敏或输注相关反应，可根据患者耐受情况逐步加快输注，但最短输注时间不得少于3小时。总输注时间不应超过8小时。

输注结束后，使用0.9%氯化钠注射液以最终输注速率冲洗管路。

5.漏用处理

如漏用一剂，应跳过该剂量，不可加倍补服。尽快恢复治疗，并维持每周一次的给药间隔，从上次耐受的剂量水平重新开始输注。