米他匹伐(Aqvesme)的适应症是什么？

米他匹伐(Aqvesme)是一种丙酮酸激酶激活剂，用于治疗特定类型的贫血。

一、适应症

1、米他匹伐(Aqvesme)适用于治疗成人α-或β-地中海贫血引起的贫血。

2、该药通过激活丙酮酸激酶，改善红细胞能量代谢，从而提升血红蛋白水平，减少溶血及输血需求。

3、临床研究显示，对于输血依赖型和非输血依赖型地中海贫血患者，米他匹伐均能有效提高血红蛋白浓度，并降低输血负担。

二、禁忌症

1、肝损伤风险

(1)、米他匹伐可引起严重的肝细胞损伤，特别是在治疗开始后的6个月内。

(2)、因此该药禁止用于肝硬化患者(Child-PughA、B、C级)。

(3)、在治疗期间，若怀疑出现药物相关肝损伤，应立即停药并进行全面评估。

2、药物相互作用禁忌

(1)、禁止与强效CYP3A抑制剂或诱导剂同时使用。

(2)、与中效CYP3A抑制剂合用时亦应避免。

(3)、应避免与治疗窗狭窄的CYP3A底物(包括大多数激素类避孕药)联合使用，以免影响药效或增加不良反应风险。

三、特殊人群用药

1、肝功能不全患者

(1)、避免用于任何程度的肝硬化患者。

(2)、在中度肝功能不全(Child-PughB级)患者中，药物暴露量可能增加，需慎用并加强监测。

(3)、重度肝功能不全(Child-PughC级)患者的安全性和药代动力学数据缺乏，不应使用。

2、妊娠期与哺乳期妇女

(1)、目前缺乏足够的人类数据来评估米他匹伐对妊娠或胎儿的影响。

(2)、动物研究中，高剂量下曾观察到胚胎毒性。

(3)、用药期间应谨慎，若怀孕或计划怀孕应及时告知医生。

(4)、尚无数据显示该药是否进入母乳，哺乳期妇女应权衡利弊后使用。

3、儿童与老年人

(1)、尚未确立在儿童患者中的安全性和有效性。

(2)、临床研究中老年患者数量不足，无法确定其反应是否与年轻患者不同，使用时需个体化评估。

4、育龄期男性与女性

(1)、研究显示，男性患者用药后可能出现血清睾酮升高、雌二醇下降，停药后可逆。

(2)、女性患者因月经周期及避孕药使用影响，数据有限。

(3)、使用激素避孕药的女性应选择不受酶诱导影响的其他避孕方式(如含左炔诺孕酮的宫内系统)，或加用非激素避孕措施。

四、用药与饮食注意事项

1、服药方式

(1)、应整片吞服，不可掰开、碾碎、咀嚼或溶解。

(2)、可与食物同服或空腹服用。

2、漏服处理

若漏服时间在4小时内，应尽快补服;若超过4小时，则跳过该次剂量，按原计划服用下一次剂量。

3、饮食与禁忌食物

(1)、虽未明确列出具体禁忌食物，但应注意避免与葡萄柚及其制品同服，因其可能通过抑制CYP3A酶影响药物代谢，增加不良反应风险。

(2)、建议保持均衡饮食，避免饮酒以减轻肝脏负担。

4、储存条件

(1)、药品应冷藏保存(2°C–8°C)，也可在室温(20°C–25°C)下存放不超过3个月。

(2)、从冰箱取出后需在包装上标注丢弃日期，到期或过期后应丢弃。