曲恩汀(Cuvior)是一种铜螯合剂，主要成分为四盐酸三乙撑四胺(trientinetetrahydrochloride)，用于治疗成人威尔逊病(Wilson'sdisease)。

曲恩汀(Curior)治疗效果怎么样

铜代谢调节作用‌

(1)、作为铜螯合剂，能与体内过量铜形成稳定复合物，促进铜通过尿液排泄。

(2)、可减少肠道对铜的吸收，实现双向调节。

(3)、临床研究显示，该药能有效维持患者血清非铜蓝蛋白铜(NCC)水平稳定。

长期疾病控制‌

(1)、对于已接受去铜治疗且耐受青霉胺的患者，转换为曲恩汀后能保持临床稳定性。

(2)、其疗效通过24小时尿铜排泄量(UCE)和血清NCC水平综合评估。

有效性特征‌

(1)、常见不良反应包括腹痛、排便习惯改变、皮疹等，多数为轻至中度。

(2)、需警惕治疗初期可能出现的神经症状恶化(与铜动员相关)及长期用药导致的铜/铁缺乏。

曲恩汀(Curior)适用人群‌

目标患者‌

(1)、成人威尔逊病患者(已完成去铜治疗且耐受青霉胺)。

(2)、需长期维持治疗者。

禁忌人群‌

(1)、对三乙撑四胺或辅料过敏者。

(2)、严重肝肾功能不全者需谨慎调整剂量。

(3)、正使用硝酸酯类药物的心血管疾病患者。

特殊注意事项‌

(1)、妊娠期需密切监测铜水平，使用最低有效剂量。

(2)、避免与矿物补充剂(铁、锌、钙、镁)同服，必需时应间隔2小时。

曲恩汀(Curior)用药监测

治疗前评估‌

(1)、基线血清NCC及24小时UCE检测。

(2)、评估肝肾功能及药物相互作用风险。

治疗中监测‌

(1)、实验室监测‌：治疗3个月后复查NCC，之后每6个月定期监测;每6-12个月检测UCE。

(2)、临床评估‌：关注神经系统症状、皮肤反应及铜/铁缺乏表现。

(3)、剂量调整‌：根据监测结果动态调整剂量，每日不超过3000mg。

紧急情况处理‌

(1)、出现持续勃起(>4小时)或严重过敏反应需立即就医。

(2)、铜缺乏症状(如贫血)需补充铜并调整治疗方案。