司美替尼(Koselugo)是一种MEK1/2激酶抑制剂，用于治疗2岁及以上儿童神经纤维瘤病1型(NF1)相关的不可手术丛状神经纤维瘤(PN)。

司美替尼(Koselugo)用药注意事项

标准剂量‌

25mg/m²口服，每日2次(间隔12小时)，空腹服用(餐前2小时或餐后1小时)。

特殊人群调整‌

(1)、肝功能不全‌：中度损害(Child-PughB)减量至20mg/m²;重度(Child-PughC)无明确推荐剂量。

(2)、药物相互作用‌：避免联用强/中效CYP3A4抑制剂(如伊曲康唑)或诱导剂(如利福平)，必要时调整剂量。

给药要点‌

(1)、整粒吞服，不可咀嚼或打开胶囊。

(2)、漏服处理：距下次服药>6小时可补服，否则跳过。

(3)、呕吐后无需补服，按原计划服用下一剂。

禁忌与慎用情况‌

(1)、禁忌‌：对成分过敏者禁用;孕妇禁用(可能致畸)。

(2)、慎用‌：育龄患者需避孕;哺乳期妇女治疗期间及停药1周内避免哺乳。

药物相互作用‌

(1)、维生素E风险‌：每粒胶囊含维生素E(10mg含32mg，25mg含36mg)，联用抗凝药(如华法林)可能增加出血风险，需加强INR监测。

(2)、CYP3A4影响‌：避免葡萄柚、圣约翰草，可能干扰药效。

司美替尼(Koselugo)用药监测

心脏功能监测‌

(1)、监测项目‌：治疗前、治疗中每3个月(首年)超声心动图评估左心室射血分数(LVEF)。

(2)、异常处理‌：LVEF下降≥10%：暂停用药，恢复后减量。

(3)、症状性心衰或3/4级LVEF下降：永久停药。

眼部毒性监测‌

(1)、基线检查‌：治疗前全面眼科评估，包括视力、眼底及眼压。

(2)、定期复查‌：每3-6个月一次;出现视力模糊、黑影等立即就医。

(3)、严重反应‌：视网膜静脉阻塞(RVO)：永久停药。

(4)、视网膜色素上皮脱离(RPED)：暂停至恢复后减量。

胃肠道与皮肤监测‌

(1)、腹泻管理‌：首次稀便即启用止泻药(如洛哌丁胺)，3级腹泻暂停用药，4级永久停药。

(2)、皮疹处理‌：3/4级皮疹暂停用药，恢复后减量;痤疮样疹(54%)需局部护理。

实验室指标监测‌

(1)、肌酸激酶(CPK)‌：治疗前及定期检测，伴肌痛或尿色加深需评估横纹肌溶解。

(2)、肝功能‌：AST/ALT、碱性磷酸酶定期检查，尤其肝损患者。

(3)、电解质‌：关注血钾、血钠水平异常。