马昔腾坦(Maxititan)是由Actelion制药公司研发的创新性内皮素受体拮抗剂(ERA)，专为治疗成人肺动脉高压(PAH，WHO Group I)设计，旨在降低疾病进展风险及减少住院需求。该药物通过阻断内皮素受体，有效改善肺血管阻力和心脏功能，延缓疾病进程。

(一)适应症

马昔腾坦是一种内皮素受体拮抗剂(ERA)，适用于治疗成人肺动脉高压(PAH，WHO Group I)，以降低疾病进展风险及减少PAH相关住院率。其通过阻断内皮素受体，改善肺血管阻力及心脏功能。

(二)用法用量

1.推荐剂量

每日口服一次，每次10 mg，需整片吞服，不可掰开或咀嚼。

2.服用方式

可与食物同服或空腹服用，但需保持每日服药时间一致。

3.剂量调整

目前临床研究中未支持每日剂量超过10 mg的用法，不推荐超剂量使用。

(三)适用人群

马昔腾坦适用于WHO功能分级II-III级的成人PAH患者，包括特发性PAH、遗传性PAH及结缔组织病相关PAH等。

(四)禁忌症

妊娠期女性：因药物具有胚胎-胎儿毒性，禁用于孕妇。

超敏反应者：对马昔腾坦或其辅料过敏者禁用。

中重度肝功能损害患者：需谨慎评估风险，因药物代谢可能受影响。

(五)副作用

1.常见副作用(发生率≥3%且高于安慰剂组)

血液系统：贫血、血红蛋白降低。

呼吸系统：鼻咽炎、支气管炎。

神经系统：头痛。

泌尿系统：尿路感染。

全身反应：流感样症状。

2.严重副作用

胚胎-胎儿毒性：可能导致胎儿畸形或死亡。

肝毒性：表现为肝功能异常、肝衰竭(罕见但需警惕)。

液体潴留：可能导致外周水肿、肺水肿(尤其合并肺静脉闭塞性疾病者)。

生殖系统影响：男性精子计数减少，可能影响生育能力。

(六)注意事项

1.妊娠管理

育龄期女性需在治疗前排除妊娠，治疗期间及停药后至少1个月内采取有效避孕措施。若意外妊娠，需立即告知医生并评估风险。

2.肝功能监测

治疗前需检测肝功能(ALT/AST)，治疗期间每1-3个月复查。出现黄疸、右上腹疼痛等症状时需立即停药。

3.液体潴留预防

监测体重、下肢水肿及呼吸困难变化，必要时联用利尿剂。

4.血红蛋白监测

治疗前及治疗期间定期检测血红蛋白水平，纠正贫血。

5.生殖影响告知

男性患者需知晓精子计数减少风险，计划生育前建议咨询专科医生。

(七)治疗效果

临床研究(如SERAPHIN试验)表明，马昔腾坦可显著降低PAH患者疾病进展风险(如心功能恶化、住院或死亡)，改善运动耐量(6分钟步行距离增加)及WHO功能分级，延缓疾病进展。

(八)药物相互作用

1.强效CYP3A4诱导剂(如利福平、苯妥英)

显著降低马昔腾坦血药浓度，需避免联用。若需使用，需调整剂量(目前无推荐方案)。

2.强效CYP3A4抑制剂(如酮康唑、克拉霉素、利托那韦)

显著增加马昔腾坦暴露量，可能导致毒性风险，需避免联用。

3.中度CYP3A4/CYP2C9抑制剂(如氟康唑、胺碘酮)

可能升高血药浓度，需谨慎联用，必要时监测不良反应。

4.其他药物

与华法林联用时需监测INR值，因马昔腾坦可能增强其抗凝效果。

(九)储存条件

密封保存于20°C-25°C(68°F-77°F)干燥环境，短期允许15°C-30°C(59°F-86°F)。

避免潮湿及光照，勿冷冻。

【温馨提示】：部分商品说明书更换频繁，请以商品实物为准。