成人Still病(AOSD)是自身炎症性疾病，最新研究证实，以促炎细胞因子为靶点可有效控制成人Still病的病情。卡那单抗(ILARIS)是一种IL-1拮抗剂，可以高亲和力和特异性结合IL-1β，现已批准用于成人Still病的治疗，本文详细介绍了卡那单抗的临床疗效、上市情况和价格等信息。

成人Still病是什么?

Still病最初是指起病于幼年期的系统性慢性关节炎，但类似的疾病也可以发生在成年人身上，被称为成人Still病(AOSD)。成人Still病是自身炎症性疾病，其发病率为0.2/10万-0.4/10万，女性较为多见。成人Still病常表现为关节炎、发烧、皮疹和炎症标志物升高，但该病临床表现存在较大的异质性，病情较轻者可治愈，病情严重者甚至可危及生命，出现重要脏器受累。

成人Still病的示意图(图源于网络 侵权请告知)

成人Still病的治疗现况

非甾类抗炎药(NSAIDs)及糖皮质激素是成人Still病的一线治疗方案，但对激素治疗无效或激素依赖的患者，需要联合使用改善病情抗风湿药(DMARDs)。最新研究证实，以促炎细胞因子为靶点可有效控制成人Still病的病情，其中白细胞介素-1(IL-1)拮抗剂治疗该疾病的有效率高达50-100%。

卡那单抗—FDA首款治疗成人Still病的IL-1拮抗剂

IL-1是一种对调节人体免疫系统很重要的细胞因子，卡那单抗(ILARIS)是IL-1拮抗剂之一，作为单克隆抗体，可以高亲和力和特异性结合IL-1β，阻断其与IL-1受体的结合，从而中和其活性。通过抑制IL-1β的信号传导通路，卡那单抗可以减缓机体的过度炎症反应。与其他白细胞介素家族成员不同，卡那单抗并不会产生交叉作用，只对IL-1β起作用，保持了药物的特异性。

卡那单抗

2020年6月卡那单抗适应症进一步扩展，美国药监局(FDA)批准其适用于治疗活动性Still病，包括成人Still病，卡那单抗成为首款治疗成人Still病的药物。

近七成成人Still病患者达到完全缓解

对卡那单抗治疗成人Still病的17项研究的荟萃分析显示，99例患者中有68.7%在观察期结束时全身和关节炎表现为完全缓解(CR)，而16.2%的患者症状出现部分改善，仅有15.1%的患者没有表现出临床改善或被排除研究。

在卡那单抗治疗期间，在大部分患者中观察到了皮质类固醇节约效应。但有69例患者报告了不良事件，其中大多数为呼吸道感染、关节痛、疾病发作、腹痛、恶心和腹泻，而最常见的严重不良事件包括巨噬细胞激活综合征和严重感染。荟萃分析表明卡那单抗用于成人Still病具有显著的临床疗效，可接受的安全性，但是未来仍需明确的研究去验证。

卡那单抗多少钱一支?

卡那单抗是注射剂，用于成人Still病的推荐剂量基于患者的体重，对于体重≥7.5kg的成人Still病建议每次4mg/kg(最大剂量为300mg)，通过皮下注射给药，每4周一次。该药由瑞士诺华研发，目前尚无仿制药，每支卡那单抗注射剂规格为150mg/mL，售价约为8250$一支。令人遗憾的是，卡那单抗尚未踏入中国市场，并且未被纳入医保范围，因此购药较为不便且价格较为昂贵。

但是随着中国国内医疗水平的不断提高和对罕见病的关注增加，未来卡那单抗的引入将进一步填补成人Still病治疗领域的空白，为患者带来新的希望。

【温馨提示】：以上仅为参考价格，实际价格受汇率等影响可有波动。