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肝豆状核变性,又称威尔逊氏病,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。该疾病由铜在体内的代谢异常引起,导致铜在肝脏、大脑基底节、角膜、肾脏等组织沉积,进而引发肝硬化、神经系统损害、角膜色素环(K-F环)及肾功能损害等症状。

在肝豆状核变性的治疗中,用药注意事项尤为重要。需遵循减少铜摄入和增加铜排出的原则。患者应避免食用高铜食物,如坚果类、巧克力、贝壳类及动物肝脏等。

在药物治疗方面,常使用螯合剂如青霉胺(D-青霉胺)来促进铜的排出,但需注意青霉素过敏者禁用,并应定期检查血尿常规及24小时尿铜变化。锌制剂如硫酸锌可用于减少铜的吸收,但重症患者不宜首选,且服用后需禁食一段时间以保证锌的吸收。

在用药过程中,还需注意药物间的相互作用及可能产生的副作用,如青霉胺可能拮抗维生素B6,故需适当补充。肝豆状核变性的治疗需综合考虑多种因素,并在专业医生指导下进行。

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