用于治疗囊性纤维化跨膜传导调节因子(CFTR)基因存在双拷贝F508del突变的囊性纤维化的患者
美国VERTEX PHARMS INC
Abrysvo(呼吸道合胞病毒[Respiratory Syncytial Virus Vaccine]) 疫苗溶液，用于肌内注射。
美国辉瑞
Orkambi只能由有CF治疗经验的医生开处方，如果患者的基因型未知，则应进行准确和经过验证的基因分型方法，以确认CFTR基因的两个等位基因上均存在F508del突变
表1：6岁及以上患者的推荐剂量
患者可以在一周中的任何一天开始治疗
本药应与含脂肪的食品一起服用，含脂肪的膳食或零食应在给药前或之后食用
如果错过剂量后少于6小时，预定剂量应与含脂肪的食物一起服用，如果过去时间超过6小时，应指示患者等待下一次预定剂量，双倍的剂量不应被用来弥补被遗忘的剂量
当目前正在服用Orkambi的患者开始使用CYP3A抑制剂时，不需要调整剂量，然而，当服用强CYP3A抑制剂的患者开始治疗时，在治疗的第一周应减少到每天1片，以实现腔内的稳态诱导作用，在此期间之后，应继续使用推荐的每日剂量（见表2 ）
表2：服用强CYP3A抑制剂的患者的治疗开始时间
如果治疗中断超过一周，然后在服用强CYP3A抑制剂的同时重新开始治疗，则在重新开始治疗的第一周，剂量应减少到每天1片（见表2），在此期间之后，应继续使用推荐的每日剂量
（1）肾损害患者的使用
对于轻至中度肾功能损害的患者，不需要调整剂量，对于患有严重肾功能损害（肌酐清除率小于或等于30 mL/min）或终末期肾病的患者，应谨慎使用
（2）肝损害患者的使用
对于轻度肝损害（Child-PughA类）患者，不需要调整剂量，对于中度肝损害（Child-PughB级）的患者，建议减少剂量，目前还没有在严重肝损伤患者（Child-PughC级）中使用该药物的经验，但预计暴露量将高于中度肝损伤患者，因此，在权衡了治疗的风险和益处后，对于严重肝损伤的患者应谨慎使用，减少剂量
对于中度或重度肝功能损害患者的剂量调整，（见表3）
（3）儿科人群
Orkambi在1岁以下儿童中的安全性和有效性尚未确定，没有可用数据，因此不建议在儿科人群中使用此药
用于口服，应指导患者整片吞下，患者不应咀嚼、打破或溶解药
进口咨询
药师回拨
用法用量