Loargys（Pegzilarginase）用法用量指南

Loargys是治疗精氨酸酶1缺乏症(ARG1-D)的酶替代疗法，正确掌握其用法用量对疗效和安全至关重要。

一、给药前的必要准备

1.医疗环境与监护要求

(1)Loargys首次及后续给药均须在具备过敏反应救治能力的医疗场所进行，场所应配备心肺复苏设备。

(2)给药全程需由熟悉过敏性休克处理的医务人员监督，确保突发严重反应时可立即展开抢救。

2.治疗前基线检测

(1)首次用药前必须检测血浆精氨酸浓度，建立个体化基线值。

(2)该数值作为后续剂量调整的参照依据，也是评估疗效的重要起点。

3.预用药考虑

(1)对于有过敏风险的患者，可在输注前考虑使用抗组胺药进行预处理。

(2)既往发生过超敏反应者，可加用糖皮质激素，以降低反应严重程度。

二、推荐剂量与调整方案

1.起始剂量

(1)推荐起始剂量为每周一次静脉输注0.1mg/kg，按患者实际体重计算给药量。

(2)该剂量为初始治疗的标准方案，连续使用四周后进入评估阶段。

2.剂量调整规则

治疗满四周后，测定给药前(即上次给药后168小时)的血浆精氨酸水平。若连续两次周测值偏离目标区间，则按以下规则调整：

(1)低于50微摩尔时，每周剂量下调0.05mg/kg;

(2)高于150微摩尔时，每周剂量上调0.05mg/kg。

(3)调整目标是将给药前精氨酸水平维持在正常范围(40～115微摩尔)的上限附近，实现疗效与安全的平衡。

3.最大剂量限制

(1)单次每周最大推荐剂量为0.2mg/kg，不得超量使用。

(2)任何剂量调整后，需连续两周每周监测给药前精氨酸水平，确认新剂量的适宜性，后续根据临床需要定期复查。

4.漏服处理原则

(1)若遗漏一次给药，应尽快补注。

(2)但严禁在同一天或间隔不足四天内连续注射两次，两次给药之间必须保持至少四天的间隔，避免药物蓄积风险。

三、给药途径与操作规范

1.静脉给药(初始阶段)

治疗前八周采用静脉输注方式给药。操作步骤如下：

(1)将计算量的药液用0.9%氯化钠注射液稀释，终浓度不超过0.5mg/mL;

(2)轻柔翻转输液袋混匀，避免剧烈振摇。。

(3)静脉输注时间至少30分钟。

(4)输注结束后用生理盐水冲洗管路，禁止与其他药物混合或共用输注通道。

2.转换为皮下给药(维持阶段)

(1)完成八周静脉治疗后，可转换为皮下注射，剂量与静脉阶段保持一致。

(2)转换后给药前精氨酸水平与静脉给药时相当，表明两种途径等效可行。

3.皮下注射具体操作

(1)注射部位：腹部(避开肚脐周围)、大腿外侧或上臂后侧。

(2)多个注射点时，各点间隔至少2.5厘米。

(3)禁止注入瘢痕、红肿、发炎或肿胀区域。

(4)每周轮换注射部位，避免反复刺激同一区域。

(5)皮下给药使用未稀释的原液，直接抽取计算体积后注射。