曲恩汀（CUVRIOR）用法用量、注意事项与生活方式建议

正确使用曲恩汀是控制Wilson病的关键。

一、曲恩汀(CUVRIOR)的用法用量

1.起始剂量与调整范围

(1)成人推荐起始总日剂量为300mg至3000mg，分两次口服。

(2)每日总剂量不得超过3000mg。

(3)医生会根据患者的临床评估和血清非铜蓝蛋白铜水平进行个体化调整。

2.从青霉胺转换的剂量规则

(1)从青霉胺转换为CUVRIOR前，必须先停用青霉胺。

(2)转换剂量并非等比例替换，需参照说明书中的换算表。

3.每日片数分配方法

(1)若每日处方片数无法均分至两次服药，应将较多片数安排在晨间首次服药。

(2)例如每日需服用3片，则早晨2片、晚上1片。

(3)具体分配可参照医生的给药方案。

4.服药时间与方式

(1)空腹服用：餐前至少1小时或餐后至少2小时。

(2)整片吞服：不可压碎、咀嚼或溶解。

(3)刻痕片分割：吞咽困难者可沿刻痕掰成两半，但另一半必须立即服用，不可留存。

(4)泡罩包装：仅在服药前取出药片，不可提前取出。

二、曲恩汀(CUVRIOR)的用药注意事项

1.与其他药物及食物的间隔要求

(1)矿物补充剂：避免同服。铁剂间隔至少2小时;锌、钙、镁等其他矿物补充剂间隔至少1小时。

(2)其他口服药物：间隔至少1小时。

(3)食物与牛奶：间隔至少1小时。

2.不可替代其他曲恩汀产品

(1)CUVRIO不可与盐酸曲恩汀胶囊等毫克对毫克替换。

(2)250mg盐酸曲恩汀胶囊含167mg曲恩汀碱基，而300mgCUVRIOR仅含150mg碱基。

3.治疗初期的警惕

(1)治疗开始后可能出现神经系统症状一过性加重(如肢体震颤、行走不稳)，这是药物动员体内储存铜所致。

(2)若症状明显，应及时告知医生调整剂量或暂停用药。

4.需定期监测的项目

(1)血清非铜蓝蛋白铜：起始治疗时、3个月后、之后每6个月一次。

(2)24小时尿铜排泄量：每6～12个月一次。

(3)血常规及铁代谢指标：警惕铜缺乏或铁缺乏。

5.禁忌情形

(1)对曲恩汀或任何辅料过敏者禁用。

(2)若出现皮疹或其他过敏反应，应评估后考虑停药。

三、曲恩汀患者的健康生活方式

1.饮食管理

(1)严格空腹服药：确保药物吸收不受食物干扰。

(2)合理安排补剂：如需补充铁、锌、钙、镁，务必与药物错开时间(铁剂间隔2小时，其他间隔1小时)。

(3)无需刻意低铜饮食：Wilson病患者通常已通过药物控制铜平衡，不需额外严格限制饮食中的铜，但应避免大量摄入高铜食物(如动物肝脏、贝类、坚果、巧克力)。

2.日常用药习惯

(1)使用药盒或手机提醒，避免漏服。

(2)漏服后如接近下次服药时间，跳过漏服剂量，不可双倍剂量补服。

(3)不可将药片从泡罩中提前取出存放。

(4)药品储存在20°C～25°C室温环境，避免潮湿和阳光直射。