司美替尼(Koselugo)如何使用

司美替尼(Koselugo)是一种MEK1/2激酶抑制剂，在治疗1岁及以上儿童神经纤维瘤病1型(NF1)相关的症状性、不可手术的丛状神经纤维瘤(PN)中发挥着关键作用。

司美替尼(Koselugo)如何使用

剂型选择与剂量方案‌

(1)、胶囊剂型‌：推荐剂量为25mg/m²，每日两次口服，完整吞服胶囊(不可咀嚼、压碎或分割)。

(2)、口服颗粒剂‌：推荐剂量相当于25mg/m²，每日两次，需撒于或混合于软质食物中服用。

胶囊剂型‌

(1)、0.55–0.69m²：晨服20mg，晚服10mg。

(2)、0.70–0.89m²：20mg每日两次。

(3)、0.90–1.09m²：25mg每日两次。

(4)、(BSA<0.55m²患儿的适用剂量尚未确定)。

口服颗粒剂‌

(1)、0.40–0.59m²：12.5mg每日两次。

(2)、0.60–0.69m²：15mg每日两次。

(3)、(BSA<0.40m²患儿的适用剂量尚未确定)。

给药注意事项‌

(1)、可与食物同服或单独服用。

(2)、漏服处理：若距下次服药时间超过6小时可补服，否则跳过。

(3)、呕吐处理：无需补服，按原计划服用下一次剂量。

司美替尼(Koselugo)剂量调整

心血管毒性管理‌

(1)、无症状LVEF降低≥10%(但仍高于正常下限)：暂停给药直至恢复，后续以降剂量继续。

(2)、有症状心力衰竭或≥3级LVEF降低：永久停药。

眼部毒性应对‌

(1)、视网膜色素上皮脱离(RPED)：暂停给药直至恢复，后续以降剂量继续。

(2)、视网膜静脉阻塞(RVO)：永久停药。

胃肠道反应处理‌

(1)、3级腹泻：暂停至改善为0-1级，以原剂量恢复;若3天内无改善则永久停药。

(2)、4级腹泻或3-4级结肠炎：永久停药。

司美替尼(Koselugo)特殊人群用药

肝损伤患者用药‌

(1)、中度肝损伤(Child-PughB)：推荐剂量调整为20mg/m²每日两次。

(2)、重度肝损伤(Child-PughC)：适用剂量尚未确定。

药物相互作用调整‌

(1)、避免与强效/中效CYP3A4抑制剂或氟康唑联用。

(2)、若必须联用，需将司美替尼剂量降至20mg/m²每日两次(原25mg/m²剂量时)，或进一步调整。

特殊生理状态人群‌

(1)、妊娠期‌：具有胚胎-胎儿毒性，治疗期间及末次给药后1周内需采取有效避孕。

(2)、哺乳期‌：治疗期间及末次给药后1周内禁止哺乳。

(3)、老年人‌：临床研究未包括65岁及以上患者，用药需谨慎。