Kalydeco是一种创新的治疗囊性纤维化的药物，其用法用量与传统的治疗方式有所不同。医生会根据患者的年龄、体重、病情以及遗传突变类型等因素来确定最佳的剂量方案。患者在使用Kalydeco时应遵循医生的指示，并按时按量服用，以确保药物的最佳效果和安全性。此外，患者应定期进行治疗监测，并与医生保持密切联系，以便及时调整用药方案以达到最佳效果。Kalydeco的新颖用法用量为囊性纤维化患者提供了一种方便、有效的治疗选择。

Kalydeco的用法用量

1.成人和6岁及以上儿童患者的推荐剂量

成人和6岁及以上儿童患者，kalydeco的推荐剂量为每12小时150mg(每日总剂量为300mg)，与含脂肪的食物同时进食。

2.1个月至6岁以下儿童患者的推荐剂量

对于1个月至6岁以下儿童患者，kalydeco(口服颗粒剂)的推荐剂量基于体重。表1列出了相关推荐剂量，请与含脂肪的食物一起服用。

a.kalydeco不推荐用于1个月以下的儿科患者。

b.尚未对胎龄小于37周出生的1-6个月以下的儿童患者使用kalydeco进行评估。

3.肝损害患者的推荐剂量

不建议年龄小于6个月、有任何程度肝功能损害的患者使用kalydeco。以下是6个月及以上肝功能损害患者与含脂肪食物一起服用kalydeco的推荐剂量：

(1)轻度肝功能损害(Child-Pugh Class A)

①小于6个月：不建议使用kalydeco。

②6个月以上患者无需调整剂量。

(2)中度肝功能损害(Child-Pugh Class B)

①小于6个月：不建议使用kalydeco。

②6个月至6岁以下：根据表1中年龄和体重推荐的剂量，每日口服颗粒剂1包(含25mg、50mg或75mg ivacaftor)。

③6岁及以上：150mg口服，每日一次。

(3)严重肝功能损害(Child-Pugh Class C)

6个月以下患者不宜使用。6个月及以上患者慎用。kalydeco尚未在严重肝功能损害患者(Child-Pugh Class C)中进行研究，但预计其暴露量高于中度肝功能损害患者。因此，在权衡治疗的风险和益处后，6个月或以上患有严重肝功能损害患者谨慎使用，减少剂量。

①6个月以下：不建议使用kalydeco。

②6个月至6岁以下：口服颗粒剂1包(含25mg、50mg或75mg ivacaftor)，每日1次或根据表1中年龄和体重推荐的剂量服用。

③6岁及以上：150mg口服，每日一次或更少次数。

4.服用CYP3A抑制剂的患者的剂量调整

6个月以下的患者不建议同时使用中度或强CYP3A抑制剂。应避免食用含有葡萄柚的食物或饮料。与含脂肪的食物一起服用kalydeco。

6个月及以上患者服用CYP3A抑制剂的剂量调整：

(1)中度CYP3A抑制剂

①6个月以下：不建议使用kalydeco。

②6个月至6岁以下：根据表1中年龄和体重推荐的剂量，每日口服颗粒剂1包(含25mg、50mg或75mg ivacaftor)。

③6岁及以上：150mg口服，每日一次。

(2)强CYP3A抑制剂

①6个月以下：不建议使用kalydeco。

②6个月至6岁以下：根据表1中年龄和体重推荐的剂量，每周两次口服颗粒剂1包(含25mg、50mg或75mg ivacaftor)。

③6岁及以上：150mg口服，每周两次。

5.管理

将kalydeco片剂或口服颗粒与含脂肪的食物一起服用，包括鸡蛋、黄油、花生酱、奶酪披萨、全脂乳制品(如全脂牛奶、奶酪、酸奶、母乳或婴儿配方奶粉)等。

(1)片剂使用说明

整片吞下

(2)口服颗粒使用说明

在摄入含脂肪食物之前或之后立即服用每剂kalydeco口服颗粒。将每包口服颗粒的全部内容物与一茶匙(5ml)室温或低于室温的适合年龄的软食物或液体混合。软性食物或液体可能包括捣碎的水果或蔬菜、酸奶、苹果酱、水、母乳、婴儿配方奶粉、牛奶或果汁。食物或液体应处于室温或低于室温。一旦混合，产品应在一小时内完全消耗。