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1.管理说明
(1)治疗应由在戈谢病管理方面专业的医生指导
(2)治疗1型戈谢病成人患者的推荐剂量是1粒100mg胶囊,每日三次,定期口服
(3)如果漏服一剂,应在下一个预定时间服用下一粒胶囊
(4)有些患者由于出现震颤或腹泻等不良反应,可能需要将剂量减少至100mg胶囊1粒,一天1次或2次
2.肾功能不全
(1)患者对于轻度肾功能损害(调整肌酐清除率50-70 mL/min/1.73 m2)的患者,开始治疗,剂量为100mg,每天两次
(2)中度肾功能损害患者(调整后的肌酐清除率为30-50 mL/min/1.73 m2),开始治疗,剂量为每天1粒100 mg胶囊
(3)不推荐用于严重肾功能损害(肌酐清除率30 mL/min/1.73 m2)的患者
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参考资料: FDA说明书,FDA更新于2020年12月8日的说明书https://www.accessdata.fda.gov/scripts/cder/daf/index.cfm?event=overview.process&ApplNo=021348
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